Acromégalie

Tumeur hypophysaire somatotrope

Pituitary HAS Mis à jour

Résumé des recommandations

  • Rechercher devant un changement de bague, de pointure de chaussures, de syndrome dysmorphique …
  • ou des complications: canal carpien, apnées du sommeil, hypertension artérielle
  • Adresser au centre de compétence ou de référence HYPO (annuaire) en cas de suspicion d’acromégalie

Acromégalie
Ensemble des manifestations cliniques induites par une exposition chronique à un excès endogène d’hormone de croissance (GH), principalement par tumeur hypophysaire (9% des adénomes hypophysaires).
Maladie rare (prévalence 60/million) avec légère prédominance féminine et pic de survenue vers 40-50 ans.
Complications de l’acromégalie: surmortalité (cardiovasculaire ++) et morbidité significative.

Abréviations

IGF-1
insulin-like growth factor-1 ou somatomédine C

Le diagnostic est souvent retardé (~5 ans) devant l’installation progressive des symptômes de l’acromégalie.

Adresser au centre de compétence ou de référence HYPO en cas de suspicion d’acromégalie:

  • Antécédents familiaux d’acromégalie
  • Syndrome dysmorphique
    • Augmentation de taille des mains et pieds (bagues, chaussures)
    • Faciès caractéristique
      Prognathisme, nez épaissi, épaississement des rides, macroglossie.
    • Gigantisme si survenue durant la croissance
    • Chez l’enfant
      Accélération linéaire de la vitesse de croissance staturale, de l’IMC et macrocéphalie.
  • Syndrome tumoral
    • Céphalées
    • Troubles visuels
  • Signes généraux
  • Complications de la maladie
  • Risque cardiovasculaire: calcul du HeartScore

Le bilan de l’acromégalie relève du centre spécialisé

Pour en savoir plus: le diagnostic biologique d’acromégalie

Le diagnostic est biologique: IGF-1 élevée et GH non freinée lors de l’hyperglycémie provoquée par voie orale.
Les autres axes hypophysaires sont également étudiés afin de détecter une autre anomalie.

L’IRM hypophysaire retrouve souvent une tumeur.
Étude du champ visuel lors d’un macroadénome.

Autres examens

  • Radiographies des 2 épaules (face 3 rotations), hanches (face et faux profil) et genoux (face, schuss, profil, défilé 30-60°).
  • Coloscopie au diagnostic si +40 ans puis selon les recommandations générales
  • Palpation thyroïdienne et TSH annuelle, échographie cervicale au diagnostic puis tous les 5 ans

La prise en charge dépend du centre spécialisé et le suivi doit être annuel

Pour en savoir plus: traitement

Le traitement de première intention est chirurgical avec exérèse de la tumeur hypophysaire somatotrope.

Un traitement médical peut être adjoint lorsque la chirurgie est insuffisante: analogues de la somatostatine (octréotide, lanréotide, pasiréotide), agonistes dopaminergiques (cabergoline per os), antagonistes de la GH (pegvisomant SC) ± associés.
Le traitement est arrêté en cas de grossesse.

La radiothérapie de la tumeur hypophysaire est exceptionnelle.

Attendre un an de traitement avant toute prise en charge maxillo-faciale.