Algie vasculaire de la face

SFEMCMis à jour Relecture Pr M. LANTERI-MINET (SFETD)

Résumé des recommandations pour le généraliste

Adaptation des recommandations pour le diagnostic et le traitement de l’Algie Vasculaire de la Face de la SFEMC 2014 pour le médecin généraliste

  • Critères diagnostiques stricts de l’algie vasculaire +++
  • Signes migraineux possibles (prodromes, troubles digestifs, aura, photophobie, hyperacousie)
  • Examens complémentaires systématiques avec IRM cérébrale et angio-IRM cérébrale au diagnostic
  • Prise en charge de la crise douloureuse par sumatriptan 6 mg SC dès le début des douleurs
  • Oxygène prescrit et renouvelé par le spécialiste
  • Traitement de fond par vérapamil dès le début de la période douloureuse, titration avec surveillance ECG
    Décroissance en fin de période douloureuse, ≥ 2 semaines après la dernière crise.

Algie vasculaire de la face (AVF)
Céphalée primaire unilatérale avec hyperactivité parasympathique homolatérale, déclenchée par une activation du système trigémino-vasculaire. Une anomalie hypothalamique est suspectée.
Rare, elle atteindrait 0,1% de la population. Elle atteint principalement l’homme (4,3/1) jeune, caractérisée par des crises douloureuses stéréotypées quotidiennes avec variations circannuelles et intervalles libres.
Le plus souvent de forme épisodique, elle est dite chronique quand l’intervale libre est inférieur à 1 mois sur 12. Aucun facteur prédictif de passage à la forme chronique n’est identifié.
Conséquences sur la qualité de vie, dépression (x 5,6), idées suicidaires (55%) et perte de productivité professionnelle.
Algie vasculaire de la face réfractaire
Forme chronique d’algie vasculaire depuis plus de 3 ans, crises quotidiennes et résistantes aux traitements de fond (vérapamil à 960 mg/j, lithium efficace et bithérapie).
Le traitement chirurgical peut être envisagé.

Abréviations

AVF
algie vasculaire de la face
CTA
céphalées trigémino-autonomiques
ECG
électrocardiogramme
HC
haute concentration
ICHD-3
The International Classification of Headache Disorders 3rd edition
SC
sous-cutané
SFEMC
Société française d’études des migraines et des céphalées

Critères diagnostiques de l’algie vasculaire de la face (ICHD-3):

  1. Au moins 5 crises réunissant les critères B à D
  2. Douleur unilatérale sévère à très sévère, orbitaire, supra-orbitaire et/ou temporale durant 15 à 180 minutes sans traitement
  3. La céphalée est associée à au moins un des signes suivants
    1. Au moins un des signes ou symptômes suivants survenant du côté de la douleur
      1. Injection conjonctivale et/ou larmoiement
      2. Congestion nasale et/ou rhinorrhée
      3. Œdème palpébral
      4. Sudation du front et de la face
      5. Rougeur du front et de la face
      6. Sensation de plénitude de l’oreille
      7. Myosis et/ou ptosis
    2. Sensation d’impatience ou agitation motrice
  4. La fréquence des crises varie de 1 crise, un jour sur deux, à 8 crises par jour pendant plus de la moitié des périodes actives de la maladie
  5. Ne correspondant pas mieux à un autre diagnostic de l’ICHD-3
AVF épisodique
  1. Crises répondant aux critères 3.1 de l’AVF et survenant par périodes
  2. Au moins deux périodes durant de 7 jours à 1 an (sans traitement) et séparées par une rémission durant ≥ 1 mois
AVF chronique
  1. Crises répondant aux critères 3.1 de l’AVF
  2. Survenant sans rémission ou avec des rémissions durant moins d’un mois pendant au moins 1 an

Moins de 25% des cas sont diagnostiqués au début de la maladie

Interrogatoire

Pilier de la prise en charge diagnostique de l’algie vasculaire (en gras, les éléments majeurs du questionnaire de dépistage QATCH (Wilbrink 2013)):

  • Homme surtout: âge moyen de début avant 40 ans
  • Femme: jeune ou après 50 ans
  • Traitements en cours et essayés
    Dérivés nitrés, sildénafil.
  • Céphalée en hémicrânie paroxystique
    • Unilatérale (> 90%)
    • Fixe ou à bascule (15%)
    • Périorbitaire et/ou temporale
    • Intensité sévère à très sévère
      Décrite comme un pieu ou un fer rouge enfoncé dans l’œil.
    • Durée 15 min à 3 heures
      Durée minimale moyenne: 1h10, durée max moyenne: 2h40 min
    • Quotidiennes voire pluri-quotidiennes (4-5/j)
    • À heure fixe, souvent la nuit
    • Périodicité circannuelle
      Forme épisodique: période de 6-12 semaines 1-2 fois/an (fin printemps et automne) ou chronique (15-20%).
    • Intervalles libres (sauf forme chronique)
      De 4 mois à 3 ans.
  • Agitation motrice per-critique (> 3/4)
  • Signes dysautonomiques concomitants
    • Homolatéraux
    • Intensité marquée
    • Larmoiement
    • Érythème conjonctival
    • Congestion nasale ou rhinorrhée
    • Œdème palpébral
    • Sudation du front et de la face
    • Rougeur du front et de la face
    • Sensation de plénitude de l’oreille
    • Myosis et/ou ptosis Peut persister entre 2 crises.
  • Autres signes possibles
    • Prodromes: troubles de l’humeur ou de la concentration
    • Signes critiques: nausées/vomissements, photophobie, aura visuelle, hyperacousie
      Ces derniers peuvent entraîner un mauvais diagnostic.
  • Signes négatifs
    • Début dans l’enfance ou après 50 ans
    • Antécédents de zona ou traumatisme crânien
    • Prostration pendant la crise
    • Zone gâchette
  • Tabagisme (3/4 des patients)
  • Alcool, cannabis, cocaïne

Des signes migraineux (prodromes, troubles digestifs, aura, photophobie, hyperacousie) peuvent accompagner l’AVF.


Un fond douloureux persistant est possible entre les crises en forme chronique.

NB. Il existe des crises indolores avec signes dysautonomiques isolés: crises brèves (15 min) et moins fréquentes.

Examen clinique

  • Examen neurologique complet

Autres causes de céphalées paroxystiques à étayer:

  • Migraine
    Moins sévère et plus longue, signes dysautonomiques bilatéraux, tendance au repli.
  • Névralgie du trijumeau
    Après 50 ans, salves très brèves de quelques minutes. Territoires V2 et V3, dysautonomie minime, zone gâchette.
  • Autres céphalées trigémino-autonomiques (CTA)
    Crises plus courtes et plus fréquentes, sans périodicité, sensibilité thérapeutique différente.
  • Céphalée hypnique
    Céphalée nocturne uniquement. Après 50 ans, intensité légère/modérée sans agitation.

Bilan devant une algie vasculaire de la face

IRM cérébrale et angio-IRM cérébrale systématiques
Au diagnostic, pour éliminer une forme secondaire.

Sumatriptan 6 mg SC, 1 injection SC dès le début des douleurs.
2e injection possible 1h après si besoin.
Max 2 inj/24h (sauf avis du neurologue).

La prise en charge et le traitement de l’algie vasculaire de la face pour les crises repose sur les alternatives suivantes:

  • ≤ 2 crises/j: sumatriptan SC, oxygène ou les 2
  • > 2 crises/j: bithérapie sumatriptan SC-oxygène ou oxygène seul
  • Comptabiliser le nombre de prises de traitements

Triptans

Objectif: disparition ou persistance de céphalée légère à 15 ou 30 minutes.

Sumatriptan injectable

  • Sumatriptan injectable 6 mg SC (2 et 3 mg possibles)
  • Dès le début de la douleur
  • Max 2 doses/24h (≥ 3 possibles par le spécialiste), espacées ≥ 1 heure
  • Essayer sur 3 crises différentes
  • Utilisation quotidienne possible sans accoutumance ou effet rebond à l’arrêt
  • Contrôle en 5-10 minutes, 75% de soulagement total à 20 minutes.

Effets indésirables: douleur thoracique, paresthésies distales.

Autre triptan

Sumatriptan spray nasal 20 mg (hors AMM)

  • Soulagement à 30 minutes
  • Notamment si crise > 45 minutes ou ne tolérant pas le sumatriptan SC
  • Effet indésirable: goût amer

NB. Zolmitriptan spray nasal 5-10 mg non disponibles en France.

Oxygénothérapie

Prescription (initiale et renouvellement) de l’oxygène réservée à un neurologue, ORL ou centre de la douleur

Oxygénothérapie normobare au masque haute concentration 12-15 L/min pendant 15-20 minutes.

Traiter ≥ 3 crises à 12-15 L/min pendant 30 minutes avant de conclure à son inefficacité.
Effet rebond possible.

Modèle de prescription (PDF), Journal Officiel et forfaits de l’AM OAVF 4.28 et 4.29

Pour en savoir plus: autres traitements de crise

Traitement transitionnel, le temps d’augmenter le traitement de fond ou pour réduire une exacerbation d’AVF chronique:

  • Prednisolone 100 mg/j pendant 5 jours, puis réduction de 20 mg/j jusqu’à l’arrêt
  • Injection sous-occipitale de corticoïdes

Traitements de l’algie spécialisés:

  • Octréotide 100 µg
  • Dihydroergotamine injectable

Indication à la prise en charge par traitement de fond de l’algie vasculaire de la face: forme épisodique avec période douloureuse plus de 2 semaines ou forme chronique.

Vérapamil

  • Prescription spécialisée
  • Débuter dès le début de la période douloureuse
    Vérapamil 120 mg x 2/j
  • Augmentation de 120 mg tous les 2-7 jours jusqu’à 480 mg (max 720 mg ou plus en forme chronique)
  • Poursuivre la durée du cycle antérieur et jusqu’à ≥ 2 semaines après la dernière crise
  • Puis réduction de 120 mg tous les 15 jours jusqu’à l’arrêt
  • En cas de résurgence pendant la décroissance: repasser à la posologie précédente
  • Surveillance ECG initiale, puis tous les 6 mois ou chaque augmentation de dose

Voire lithium.

Chirurgies des formes réfractaires

  • Stimulation du grand nerf occipital
  • Stimulation du ganglion sphéno-palatin
  • Stimulation cérébrale profonde (hypothalamique)