Algie vasculaire de la face (AVF)

EAN • SFEMC • Mis à jour

Résumé des recommandations pour le généraliste

Adaptation des recommandations pour le diagnostic et le traitement de l’Algie Vasculaire de la Face de la EAN 2023 pour le médecin généraliste

  • Critères diagnostiques stricts de l’algie vasculaire nécessitant une consultation spécialisée
  • Signes migraineux possibles (prodromes, troubles digestifs, aura, photophobie, hyperacousie)
  • Examens complémentaires systématiques avec IRM cérébrale au diagnostic
  • Prise en charge de la crise douloureuse de l’algie vasculaire par sumatriptan 6 mg SC dès le début des douleurs ou oxygénothérapie (voire combinés)
  • Oxygène au masque 12 L/min pendant 15 minutes prescrit et renouvelé par le spécialiste
  • Traitement de fond de l’algie vasculaire par vérapamil dès le début de la période douloureuse, titration en démarrant à 240 mg/j avec surveillance ECG
    Décroissance en fin de période douloureuse, au moins 2 semaines après la dernière crise. Recours au lithium en deuxième intention.
  • Traitement transitionnel par corticothérapie avec prednisone 60-100 mg le matin pendant 5 jours (voire plus) le temps de la titration du vérapamil

Algie vasculaire de la face (AVF)
Céphalée primaire unilatérale avec hyperactivité parasympathique homolatérale, déclenchée par une activation du système trigémino-vasculaire. Une anomalie hypothalamique est suspectée.
Rare, elle atteindrait 0,1 % de la population. Elle atteint principalement l’homme (4,3/1) jeune, caractérisée par des crises douloureuses stéréotypées quotidiennes avec variations circannuelles et intervalles libres.
Le plus souvent de forme épisodique (80%, 1-8/j souvent 4 à 12 semaines), elle est dite chronique quand l’intervalle libre est inférieur à 1 mois sur 12. Aucun facteur prédictif de passage à la forme chronique n’est identifié.
Conséquences: qualité de vie, dépression (x 5,6), idées suicidaires (55%) et perte de productivité professionnelle.
Algie vasculaire de la face réfractaire
Forme chronique d’algie vasculaire depuis plus de 3 ans, crises quotidiennes et résistantes aux traitements de fond (vérapamil à 960 mg/j, lithium efficace et bithérapie).
Le traitement chirurgical peut être envisagé.

Abréviations

AVF
algie vasculaire de la face
CTA
céphalées trigémino-autonomiques
ECG
électrocardiogramme
HC
haute concentration
ICHD-3
The International Classification of Headache Disorders 3rd edition
SC
sous-cutané
SFEMC
Société française d’études des migraines et des céphalées

Critères diagnostiques de l’algie vasculaire de la face (ICHD-3):

  1. Au moins 5 crises réunissant les critères B à D
  2. Douleur unilatérale sévère à très sévère, orbitaire, supra-orbitaire et/ou temporale durant 15 à 180 minutes sans traitement
  3. La céphalée est associée à au moins un des signes suivants
    1. Au moins un des signes ou symptômes suivants survenant du côté de la douleur
      1. Injection conjonctivale et/ou larmoiement
      2. Congestion nasale et/ou rhinorrhée
      3. Œdème palpébral
      4. Sudation du front et de la face
      5. Rougeur du front et de la face
      6. Sensation de plénitude de l’oreille
      7. Myosis et/ou ptosis
    2. Sensation d’impatience ou agitation motrice
  4. La fréquence des crises varie de 1 crise, un jour sur deux, à 8 crises par jour pendant plus de la moitié des périodes actives de la maladie
  5. Ne correspondant pas mieux à un autre diagnostic de l’ICHD-3

Le diagnostic d’AVF relève du neurologue.

AVF épisodique
  1. Crises répondant aux critères 3.1 de l’AVF et survenant par périodes
  2. Au moins deux périodes durant de 7 jours à 1 an (sans traitement) et séparées par une rémission durant ≥ 1 mois
AVF chronique
  1. Crises répondant aux critères 3.1 de l’AVF
  2. Survenant sans rémission ou avec des rémissions durant moins d’un mois pendant au moins 1 an

Moins de 25% des cas sont diagnostiqués au début de la maladie

Interrogatoire

Pilier de la prise en charge diagnostique de l’algie vasculaire (en gras, les éléments majeurs du questionnaire de dépistage QATCH (Wilbrink 2013)):

  • Homme surtout: âge moyen de début avant 40 ans
  • Femme: jeune ou après 50 ans
  • Traitements en cours et essayés
    Dérivés nitrés, sildénafil.
  • Céphalée en hémicrânie paroxystique
    • Unilatérale (> 90%)
    • Fixe voire à bascule (12%)
    • Périorbitaire et/ou temporale
    • Intensité sévère à très sévère
      Décrite comme un pieu ou un fer rouge enfoncé dans l’œil.
    • Durée 15 min à 3 heures
      Durée minimale moyenne: 1h10, durée max moyenne: 2h40 min
    • Quotidiennes voire pluri-quotidiennes (4-5/j)
    • À heure fixe, souvent la nuit
    • Périodicité circannuelle
      Forme épisodique: période de 6-12 semaines 1-2 fois/an (fin printemps et automne) ou chronique (15-20%).
    • Intervalles libres (sauf forme chronique)
      De 4 mois à 3 ans.
  • Agitation motrice per-critique (> 3/4)
  • Signes dysautonomiques concomitants
    • Homolatéraux
    • Intensité marquée
    • Larmoiement
    • Érythème conjonctival
    • Congestion nasale ou rhinorrhée
    • Œdème palpébral
    • Sudation du front et de la face
    • Rougeur du front et de la face
    • Sensation de plénitude de l’oreille
    • Myosis et/ou ptosis Peut persister entre 2 crises.
  • Autres signes possibles
    • Prodromes: troubles de l’humeur ou de la concentration
    • Signes critiques: nausées/vomissements, photophobie, aura visuelle, hyperacousie
      Ces derniers peuvent entraîner un mauvais diagnostic.
  • Signes négatifs
    • Début dans l’enfance ou après 50 ans
    • Antécédents de zona ou traumatisme crânien
    • Prostration pendant la crise
    • Zone gâchette
  • Tabagisme (3/4 des patients)
  • Alcool, cannabis, cocaïne

Des signes migraineux (prodromes, troubles digestifs, aura, photophobie, hyperacousie) peuvent accompagner l’AVF.

Un fond douloureux persistant est possible entre les crises en forme chronique.

NB. Il existe des crises indolores avec signes dysautonomiques isolés: crises brèves (15 min) et moins fréquentes.

Examen clinique

Examen neurologique complet.

Autres causes de céphalées paroxystiques à étayer:

  • Migraine
    Moins sévère et plus longue, signes dysautonomiques bilatéraux, tendance au repli.
  • Névralgie du trijumeau
    Après 50 ans, salves très brèves de quelques minutes. Territoires V2 et V3, dysautonomie minime, zone gâchette.
  • Autres céphalées trigémino-autonomiques (CTA)
    Crises plus courtes (2-30 min) et plus fréquentes (min 5/j) surtout chez la femme, sans périodicité, sensibilité à l’indométacine.
  • Céphalée hypnique
    Céphalée nocturne uniquement. Après 50 ans, intensité légère/modérée sans agitation.

Bilan devant une algie vasculaire de la face

IRM cérébrale avec jonction craniocervicale systématique
Au diagnostic, pour éliminer une forme secondaire.

La SFEMC recommandait également une angio-IRM en 2014.

Sumatriptan 6 mg sous-cutané, 1 injection SC dès le début des douleurs.
2e injection possible 1 heure après si besoin.
Max 2 inj/24h (sauf avis du neurologue).

La prise en charge et le traitement de l’algie vasculaire de la face pour les crises repose sur les alternatives suivantes:

  • ≤ 2 crises/j: sumatriptan SC, oxygène ou les 2
  • > 2 crises/j: bithérapie sumatriptan SC - oxygène ou oxygène seul
  • Comptabiliser le nombre de prises de traitements
  • Étayer des facteurs déclenchants: alcool, nitroglycérine ou histamine
  • Aucun traitement physiologique ou psychologique ne fonctionne

Triptans

Objectif: disparition ou persistance de céphalée légère à 15 ou 30 minutes.

Sumatriptan injectable

  • Sumatriptan injectable 6 mg SC (2 et 3 mg possibles)
  • Dès le début de la douleur
  • Max 2 doses/24h (≥ 3 possibles par le spécialiste), espacées ≥ 1 heure
  • Essayer sur 3 crises différentes
  • Utilisation quotidienne possible sans accoutumance ou effet rebond à l’arrêt
  • Contrôle en 5-10 minutes, 75% de soulagement total à 20 minutes.

Effets indésirables: douleur thoracique, paresthésies distales.

Autre triptan

Sumatriptan spray nasal 20 mg (hors AMM)

  • Soulagement retardé à 30 minutes
  • Notamment si crise > 45 minutes ou ne tolérant pas le sumatriptan SC
  • Effet indésirable: goût amer

NB. Zolmitriptan spray nasal 5 mg non disponible en France (dose efficace = 10 mg).

Oxygénothérapie

Prescription (initiale et renouvellement) de l’oxygène réservée à un neurologue, ORL ou centre de la douleur

Oxygénothérapie normobare au masque haute concentration 12-15 L/min pendant 15-20 minutes.

Traiter au moins 3 crises à 12-15 L/min pendant 30 minutes avant de conclure à son inefficacité.
Effet rebond possible.

Modèle de prescription (PDF), Journal Officiel et forfaits de l’AM OAVF 4.28 et 4.29

Indication à la prise en charge par traitement de fond de l’algie vasculaire de la face: forme épisodique avec période douloureuse plus de 2 semaines ou forme chronique.

Vérapamil

  • Prescription spécialisée
  • Débuter dès le début de la période douloureuse: vérapamil 80 mg x 3-4/j
  • Augmentation de 80 mg tous les 3-4 jours jusqu’à 480 mg (max 1000 mg)
  • Poursuivre la durée du cycle antérieur et jusqu’à au moins 2 semaines après la dernière crise
  • Puis réduction de 120 mg tous les 15 jours jusqu’à l’arrêt
  • En cas de résurgence pendant la décroissance: repasser à la posologie précédente
  • Surveillance ECG initiale, puis tous les 6 mois ou chaque augmentation de 160 au-delà de 480 mg/j
  • Le temps de la titration, la prednisone peut être utilisée (voir plus bas)

Effets indésirables (35%): fatigue, constipation, œdèmes des chevilles, hyperplasie gingivale.

Traitement transitionnel

Traitement utilisé le temps de la titration le traitement de fond:

  • Prednisone (ou équivalent) 60-100 mg le matin pendant 5 jours
    Puis réduction par paliers de 10 mg tous les 4-5 jours. Si résurgence à 10-20 mg/j, ré-augmenter progressivement.
  • Injection sous-occipitale de corticoïdes
  • Ergotamine 1 mg IM (non disponible en France) + anti-émétique
  • Frovatriptan cp

Autres traitements de fond spécialisés

Autres traitements de fond de l’AVF relevant exclusivement du neurologue: lithium (600-1500 mg), topiramate, galcanezumab (CGRP), mélatonine 10 mg, capsaïcine nasale ipsilatérale.

Ils peuvent être combinés au vérapamil.

Chirurgies des formes réfractaires

  • Stimulation du grand nerf occipital
  • Stimulation du ganglion sphéno-palatin
  • Stimulation cérébrale profonde (hypothalamique)

graph TB
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Figure. Prise en charge de l'algie vasculaire de la face (AVF). Dr JB Fron d'après SFEMC 2014.