Asplénie ou hyposplénie

Asplénie

Absence de la rate ou rate non fonctionnelle à l’origine d’une immunodépression sévère avec sensibilité particulière aux bactéries (pneumocoque, méningocoque et Haemophilus ++).

Étiologie de l’asplénie

Causes d’une asplénie ou d’une hyposplénie:

• Traumatisme splénique
• Rupture chirurgicale
• Infarctus splénique
• Asplénisme thérapeutique (radiothérapie)
• Drépanocytose
• Maladie cœliaque
• Maladie de Whipple
• Transplantation médullaire
• Maladie auto-immune
• Cirrhose alcoolique

Complications de l’asplénie

Le risque majeur de l’asplénique est infectieux: incidence annuelle d’infections 50 à 100 fois plus élevée. Risque plus important les 3 années suivant la splénectomie mais persiste toute la vie.

Germes responsables du sur-risque infectieux: pneumocoque (50-90%) et Haemophilus influenzae (10-15%).

Épidémiologie de l’asplénie

500.000 personnes hypo ou aspléniques en France.

Splénectomie chirurgicale: 1^re cause avec 6 à 9000 cas par an (50% d’adultes). Autres causes: infarctus splénique, asplénisme thérapeutique (radiothérapie).
Drépanocytose: 10.000 porteurs (50% adultes).

Oracilline® 1 MUI, 1 cp x 2/j pendant 2 ans (5 ans chez l’enfant)

Antibiothérapie par Oracilline® (pénicilline V, phénoxyméthylpénicilline) à débuter dès le lendemain de la splénectomie.
Existe en sirop (250.000 UI/5 mL, 500.000 UI/5 mL, 1 MUI/10 mL) ou comprimés à 1 MUI.

• Enfant de 10 à 40 kg
  25.000 UI/kg x 2/j (max 2 MUI/j) pendant 5 ans.
• Enfant < 10 kg
  100.000 UI/kg/j pendant 5 ans.
• Allergie aux bêtalactamines
  Macrolide roxithromycine (Rulid®, gén) 150 mg x 2/j.

Vaccins recommandés en cas d’asplénie

Vaccins à réaliser avant voire après une splénectomie.

Quand vacciner ?

• Splénectomie programmée
  Vaccination au moins 2 semaines avant l’intervention.
• Splénectomie en urgence
  Vaccination 2 à 6 semaines après l’intervention (immédiat si risque de perdu de vue).

Vaccination du patient splénectomisé

Mise à jour du calendrier vaccinal.

Pneumocoque

• Prevenar 13® puis Pneumovax® 2 mois après
  Intervalle avec dernier Prevenar 13® doit être > 3 ans.
• Enfant 2 à 5 ans non vaccinés: Prevenar 13® M0M2 et Pneumovax® M4
• Enfant < 2 ans: schéma nourrisson et rappel Pneumovax® après ses 2 ans

Rappel par Pneumovax® tous les 5 ans.

Vaccination anti-méningococcique (Neisseria meningitidis)

Méningocoque ACYW135

• Menquadfi® 1 dose unique (rythme de rappel non défini)
  ou Menveo® ou Nimenrix® avec 2^e injection à 6 mois puis rappel tous les 5 ans
• Vacciné avant 7 ans contre méningocoque ACYW135: rappel à 3 ans puis tous les 5 ans

Méningocoque B

• ≥ 11 ans: Bexsero® avec 2^e injection à 1 mois
  ou Trumenba® ≥ 10 ans en 2 ou 3 injections (et rythme de rappel non défini)
• 6 mois à 10 ans: Bexsero® avec 2^e injection à 2 mois
• 2 à 5 mois: Bexsero® en 3 injections à 1 mois d’intervalle

Haemophilus influenzae type B

Vaccin ACT-HIB® dose unique (hors AMM après 6 ans).

Grippe saisonnière

1 dose annuelle de rappel au moment de la campagne annuelle de vaccination (voir Grippe).

Il n’existe aucune contre-indication vaccinale chez les sujets aspléniques (sauf les vaccins vivants en cas d’immunosuppression). (HCSP 2014)

Vaccination de l’entourage

Mise à jour du calendrier vaccinal de l’entourage du sujet asplénique (voir Vaccination).

L’asplénie (par splénectomie ou autre) induit un risque infectieux majeur nécessitant une éducation thérapeutique:

• Risque accru d’infections nécessitant un avis médical rapide en cas de fièvre/frissons
• Carte de signalement d’asplénie
• Notification de la date et du motif sur le carnet de santé
• Intérêt du suivi vaccinal rigoureux
• Consulter avant de voyager à l’étranger
• Prophylaxie en morsure animale ou de tiques