Asplénie ou hyposplénie
Résumé des recommandations pour le généraliste
- L’asplénie (et l’hyposplénie) expose à des infections sévères et parfois foudroyantes (risque à vie mais maximal les 2 premières années)
- Prise en charge de l’asplénique: antibioprophylaxie par pénicilline V Oracilline® 1 MUI 1 cp x 2/j pendant 2 ans (5 ans chez l’enfant)
- 6 vaccinations recommandées contre l’immunodépression: pneumocoque, méningocoques B et ACYW135, grippe, Covid 19 et Haemophilus
- Les vaccins doivent être injectés dans les 2 à 6 semaines d’une splénectomie en urgence (ou au moins 2 semaines avant une splénectomie programmée)
- L’asplénie expose à une sensibilité majeure au paludisme
- Asplénie
- Absence de la rate ou rate non fonctionnelle à l’origine d’une immunodépression sévère avec sensibilité particulière aux bactéries (pneumocoque, méningocoque et Haemophilus ++).
- Le risque vital peut être engagé par la survenue d’un syndrome septique post-splénectomie (Overwhelming Post-Splenectomy Infection (OPSI)).
Étiologie de l’asplénie
Causes d’une asplénie ou d’une hyposplénie:
- Traumatisme splénique
- Rupture chirurgicale
- Infarctus splénique
- Asplénisme thérapeutique (radiothérapie)
- Causes congénitales
- Drépanocytose
- Syndromiques: syndrome d’Ivemark, polysplénie polyendocrinopathie auto immune de type I (syndrome APECED), syndrome de Stormorken
- Maladies de surcharge: maladie de Gaucher, maladie de Niemann Pick, amyloïdose
- Asplénie isolée congénitale sporadique ou familiale
- Autres hémoglobinopathies : thalassémie majeure, sphérocytose
- MICI, maladie cœliaque, maladie de Whipple
- Transplantation médullaire
- Maladie auto-immune
- Cirrhose alcoolique
Complications de l’asplénie
Le risque majeur de l’asplénique est infectieux: incidence annuelle d’infections 50 à 100 fois plus élevée. Risque plus important les 3 années suivant la splénectomie mais persiste toute la vie.
Germes responsables du sur-risque infectieux: pneumocoque (50-90%) et Haemophilus influenzae (10-15%).
Épidémiologie de l’asplénie
500.000 personnes hypo ou aspléniques en France.
Splénectomie chirurgicale: 1re cause avec 6 à 9000 cas par an (50% d’adultes). Autres causes: infarctus splénique, asplénisme thérapeutique (radiothérapie).
Drépanocytose: 10.000 porteurs (50% adultes).
Oracilline® 1 MUI, 1 cp x 2/j pendant au moins 2 ans (5 ans ou jusqu’à l’adolescence chez l’enfant) (SFAR, Collège)
Antibiothérapie par Oracilline® (pénicilline V, phénoxyméthylpénicilline) à débuter dès le lendemain de la splénectomie.
La pénicilline V existe en sirop (250.000 UI/5 mL, 500.000 UI/5 mL, 1 MUI/10 mL) ou comprimés à 1 MUI.
- Enfant de 10 à 40 kg
25.000 UI/kg x 2/j (max 2 MUI/j) pendant 5 ans. - Enfant < 10 kg
100.000 UI/kg/j pendant 5 ans. - Allergie aux bêtalactamines
- Selon la SFAR 2010: érythromycine (Ery®) 500 mg x 1/j
- Selon Lee GM: céfalexine 250 mg 1 cm x 2/j (en dehors des repas et sans lait) ou azithromycine 250 mg x 1/j
- En cas de pénurie d’Oracilline®: amoxicilline (ANSM 2023)
- Adulte selon Lee GM: amoxicilline 500 mg x 2/j
- Enfant selon Lee GM: amoxicilline 10 mg/kg x 2/j
« en cas de signes cliniques d’infection, même débutante, il est recommandé d’instaurer une antibiothérapie curative par céphalosporine de 3ème génération, type céfotaxime ou ceftriaxone, afin de limiter la survenue de sepsis graves » (SFAR)
Vaccins recommandés en cas d’asplénie
Vaccins à réaliser avant voire après une splénectomie.
Germe | Primo-vaccination | Rappel |
---|---|---|
Covid-19 | Recommandations en vigueur | |
dTPolio | Calendrier vaccinal | Revaxis® tous les 10 ans |
Grippe | 1 dose | Annuel |
H. influenzae | ACT-HIB® dose unique | |
Méningocoque ACYW135 | Menveo® (sans seringue)/Nimenrix® à M0M6 ou Menquadfi® | Tous les 5 ans Non connu |
Méningocoque B | Bexsero® (ou Trumenba®) à M0M2 | |
Pneumocoque | Prevenar 13® puis Pneumovax® M2 | Pneumovax® tous les 5 ans |
Quand vacciner ?
- Splénectomie programmée
Vaccination au moins 2 semaines avant l’intervention. - Splénectomie en urgence
Vaccination 2 à 6 semaines après l’intervention (immédiat si risque de perdu de vue).
Vaccination du patient splénectomisé
Mise à jour du calendrier vaccinal.
Pneumocoque
- Prevenar 13® puis Pneumovax® 2 mois après
Intervalle avec dernier Prevenar 13® doit être > 3 ans. - Enfant 2 à 5 ans non vaccinés: Prevenar 13® M0M2 et Pneumovax® M4
- Enfant < 2 ans: schéma nourrisson et rappel Pneumovax® après ses 2 ans
Rappel par Pneumovax® tous les 5 ans.
Vaccination anti-méningococcique (Neisseria meningitidis)
Méningocoque ACYW135
- Menquadfi® 1 dose unique (rythme de rappel non défini)
ou Menveo® (fourni sans seringue ni aiguille) ou Nimenrix® avec 2e injection à 6 mois puis rappel tous les 5 ans - Vacciné avant 7 ans contre méningocoque ACYW135: rappel à 3 ans puis tous les 5 ans
Méningocoque B
- ≥ 11 ans: Bexsero® avec 2e injection à 1 mois
ou Trumenba® ≥ 10 ans en 2 ou 3 injections (et rythme de rappel non défini) - 6 mois à 10 ans: Bexsero® avec 2e injection à 2 mois
- 2 à 5 mois: Bexsero® en 3 injections à 1 mois d’intervalle
Haemophilus influenzae type B
Vaccin ACT-HIB® dose unique (hors AMM après 6 ans).
Grippe saisonnière
1 dose annuelle de rappel au moment de la campagne annuelle de vaccination (voir Grippe).
« Il n’existe aucune contre-indication vaccinale chez les sujets aspléniques » (sauf les vaccins vivants en cas d’immunosuppression). (HCSP 2014)
Vaccination de l’entourage du patient splénectomisé
Mise à jour du calendrier vaccinal de l’entourage du sujet asplénique (voir Vaccination).
Guide information du patient asplénique CHU Montpellier (PDF)
L’asplénie (par splénectomie ou autre) induit un risque infectieux majeur nécessitant une éducation thérapeutique:
- Risque accru d’infections nécessitant un avis médical rapide en cas de fièvre/frissons
- Carte de signalement d’asplénie
- Notification de la date et du motif sur le carnet de santé
- Intérêt du suivi vaccinal rigoureux
- Consulter avant de voyager à l’étranger
- Prophylaxie en morsure animale ou de tiques