Asplénie ou hyposplénie

Asplénie

Absence de la rate ou rate non fonctionnelle à l’origine d’une immunodépression sévère avec sensibilité particulière aux bactéries (pneumocoque, méningocoque et Haemophilus ++).

Le risque vital peut être engagé par la survenue d’un syndrome septique post-splénectomie (Overwhelming Post-Splenectomy Infection (OPSI)).

Étiologie de l’asplénie

Causes d’une asplénie ou d’une hyposplénie:

• Traumatisme splénique
• Rupture chirurgicale
• Infarctus splénique
• Asplénisme thérapeutique (radiothérapie)
• Causes congénitales
  • Drépanocytose
  • Syndromiques: syndrome d’Ivemark, polysplénie polyendocrinopathie auto immune de type I (syndrome APECED), syndrome de Stormorken
  • Maladies de surcharge: maladie de Gaucher, maladie de Niemann Pick, amyloïdose
  • Asplénie isolée congénitale sporadique ou familiale
  • Autres hémoglobinopathies : thalassémie majeure, sphérocytose
• MICI, maladie cœliaque, maladie de Whipple
• Transplantation médullaire
• Maladie auto-immune
• Cirrhose alcoolique

Complications de l’asplénie

Le risque majeur de l’asplénique est infectieux: incidence annuelle d’infections 50 à 100 fois plus élevée. Risque plus important les 3 années suivant la splénectomie mais persiste toute la vie.

Germes responsables du sur-risque infectieux: pneumocoque (50-90%) et Haemophilus influenzae (10-15%).

Épidémiologie de l’asplénie

500.000 personnes hypo ou aspléniques en France.

Splénectomie chirurgicale: 1^re cause avec 6 à 9000 cas par an (50% d’adultes). Autres causes: infarctus splénique, asplénisme thérapeutique (radiothérapie).
Drépanocytose: 10.000 porteurs (50% adultes).

Oracilline® 1 MUI, 1 cp x 2/j pendant au moins 2 ans (5 ans ou jusqu’à l’adolescence chez l’enfant) (SFAR, Collège)

Antibiothérapie par Oracilline® (pénicilline V, phénoxyméthylpénicilline) à débuter dès le lendemain de la splénectomie.

La pénicilline V existe en sirop (250.000 UI/5 mL, 500.000 UI/5 mL, 1 MUI/10 mL) ou comprimés à 1 MUI.

• Enfant de 10 à 40 kg
  25.000 UI/kg x 2/j (max 2 MUI/j) pendant 5 ans.
• Enfant < 10 kg
  100.000 UI/kg/j pendant 5 ans.
• Allergie aux bêtalactamines
  • Selon la SFAR 2010: érythromycine (Ery®) 500 mg x 1/j
  • Selon Lee GM: céfalexine 250 mg 1 cm x 2/j (en dehors des repas et sans lait) ou azithromycine 250 mg x 1/j
• En cas de pénurie d’Oracilline®: amoxicilline (ANSM 2023)
  • Adulte selon Lee GM: amoxicilline 500 mg x 2/j
  • Enfant selon Lee GM: amoxicilline 10 mg/kg x 2/j

« en cas de signes cliniques d’infection, même débutante, il est recommandé d’instaurer une antibiothérapie curative par céphalosporine de 3ème génération, type céfotaxime ou ceftriaxone, afin de limiter la survenue de sepsis graves » (SFAR)

Vaccins recommandés en cas d’asplénie

Vaccins à réaliser avant voire après une splénectomie.

Quand vacciner ?

• Splénectomie programmée
  Vaccination au moins 2 semaines avant l’intervention.
• Splénectomie en urgence
  Vaccination 2 à 6 semaines après l’intervention (immédiat si risque de perdu de vue).

Vaccination du patient splénectomisé

Mise à jour du calendrier vaccinal.

Pneumocoque

• Prevenar 13® puis Pneumovax® 2 mois après
  Intervalle avec dernier Prevenar 13® doit être > 3 ans.
• Enfant 2 à 5 ans non vaccinés: Prevenar 13® M0M2 et Pneumovax® M4
• Enfant < 2 ans: schéma nourrisson et rappel Pneumovax® après ses 2 ans

Rappel par Pneumovax® tous les 5 ans.

Vaccination anti-méningococcique (Neisseria meningitidis)

Méningocoque ACYW135

• Menquadfi® 1 dose unique (rythme de rappel non défini)
  ou Menveo® (fourni sans seringue ni aiguille) ou Nimenrix® avec 2^e injection à 6 mois puis rappel tous les 5 ans
• Vacciné avant 7 ans contre méningocoque ACYW135: rappel à 3 ans puis tous les 5 ans

Méningocoque B

• ≥ 11 ans: Bexsero® avec 2^e injection à 1 mois
  ou Trumenba® ≥ 10 ans en 2 ou 3 injections (et rythme de rappel non défini)
• 6 mois à 10 ans: Bexsero® avec 2^e injection à 2 mois
• 2 à 5 mois: Bexsero® en 3 injections à 1 mois d’intervalle

Haemophilus influenzae type B

Vaccin ACT-HIB® dose unique (hors AMM après 6 ans).

Grippe saisonnière

1 dose annuelle de rappel au moment de la campagne annuelle de vaccination (voir Grippe).

« Il n’existe aucune contre-indication vaccinale chez les sujets aspléniques » (sauf les vaccins vivants en cas d’immunosuppression). (HCSP 2014)

Vaccination de l’entourage du patient splénectomisé

Mise à jour du calendrier vaccinal de l’entourage du sujet asplénique (voir Vaccination).

Guide information du patient asplénique CHU Montpellier (PDF)

L’asplénie (par splénectomie ou autre) induit un risque infectieux majeur nécessitant une éducation thérapeutique:

• Risque accru d’infections nécessitant un avis médical rapide en cas de fièvre/frissons
• Carte de signalement d’asplénie
• Notification de la date et du motif sur le carnet de santé
• Intérêt du suivi vaccinal rigoureux
• Consulter avant de voyager à l’étranger
• Prophylaxie en morsure animale ou de tiques