Cancer du pancréas

INCaSNFGEMis à jour

Résumé des recommandations

  • Consultation d’oncogénétique et dépistage du cancer du pancréas si ≥ 2 apparentés atteints d’AP dont ≥ 1 au 1er degré
    ou certaines mutations génétiques (voir Dépistage)
  • Suspecter un cancer du pancréas devant les symptômes suivants: ictère, douleurs abdominales transfixiantes, diabète récent ou décompensé
  • TDM TAP avec injection en semi-urgence dès la suspicion
  • Le CA 19-9 n’a aucun intérêt pour le dépistage ou le diagnostic
  • La prise en charge est semi-urgente par les spécialistes
  • Pour toute la population: prévention par correction de tabagisme, obésité et diabète

Adénocarcinome du pancréas (AP)
90% des tumeurs du pancréas et tumeur digestive avec le plus mauvais pronostic (survie à 5 ans 7-8%).
Incidence en forte hausse: x2 hommes et x3 femmes (sur la période 1982 - 2012, Bouvier 2017), 14.000 cas en 2018, 5 à 10% seraient génétiques.
Autres types de cancers pancréatiques: neuro-endocrine.
Cancers du pancréas familiaux (CaPaFa)
Survenue d’un adénocarcinome du pancréas chez ≥ 2 parents au 1er degré
OU ≥ 3 cas de la même branche (quelque soit le degré de parenté et l’âge de survenue)

Facteurs de risque de cancer du pancréas

  • Âge
  • Antécédents familiaux de cancer du pancréas (CaPaFa)
  • Diabète de type 2 ancien (x 1,5-3)
  • Tabac
  • Obésité (+45% d’incidence quand IMC > 35)
  • Pancréatite chronique
  • Mutation BRCA1 et BRCA1
  • Néoplasie endocrinienne multiple type 1 (NEM1) et autres mutations
  • Syndrome de Lynch

Abréviations

ADK
adénocarcinome
AEG
altération de l’état général (amaigrissement-asthénie-anorexie)
AP (SNFGE, ou ADCP pour l’INCa)
adénocarcinome du pancréas
CaPaFa
cancers pancréatiques familiaux
Premier degré
parents, fratrie, enfants.
RCP
réunion de concertation pluridisciplinaire
TVP
thrombose veineuse profonde

Pour toute la population: correction de tabagisme, obésité et diabète.

Chez qui dépister le cancer du pancréas ?

Adresser en consultation d’oncogénétique devant une suspicion de cancers familiaux
  • Pancréatite chronique
    • génétique (mutation PRSS1)
    • idiopathique ou génétique (SPINK1, CTRC ou CFTR) avec imagerie pancréatique anormale
  • Contexte de cancers pancréatiques familiaux (CaPaFa)
    • Apparentés au premier degré (≥ 2 AP au 1er degré ou 3 AP au 2e degré)
    • Patient avec syndrome de Peutz-Jeghers
    • Porteur de mutation BRCA2 ou PALB2 avec antécédent d’AP au 1er degré ou ≥ 2 AP de tout degré
    • Porteur de mutation DKN2A/p16INK4 ou syndrome de Lynch avec ≥ 1 AP au 1er degré

Le dépistage débute à 40 ans en cas de pancréatite héréditaire et 50 ans (ou 10 ans avant le cas index) dans les CaPaFa.

INCa 2019

Indications au dépistage de l'adénocarcinome du pancréas selon TNCD 2018

Dépister les personnes avec risque cumulé d’adénocarcinome du pancréas supérieur à 5% ou risque relatif ≥ 5:

  • ≥ 2 apparentés atteints d’adénocarcinome du pancréas (AP) dont ≥ 1 au premier degré
  • Mutation germinale d’un gène de prédisposition ET ≥ 2 apparentés atteints d’AP OU ≥ 1 au 1er degré
  • Syndrome de Peutz-Jeghers

Dépistage uniquement si l’état de santé permettrait une chirurgie après avis d’un centre expert.
Le dépistage du cancer du pancréas ets réalisé par échoendoscopie couplée à l’IRM.

Signes évocateurs de cancer du pancréas, surtout après 50 ans (signes en gras ++):

  • Antécédents personnels et familiaux (oncologiques ++)
  • Signes généraux
  • Douleur abdominale intense à irradiation postérieure ou dorsale
  • Tumeur de la tête du pancréas (70-80%)
    Plus rapidement symptomatique par atteinte des voies biliaires.
    • Ictère sans fièvre, décoloration des selles ± prurit
    • Grosse vésicule palpable
  • Corps et queue du pancréas
    • Douleur épigastrique ou abdominale non expliquée par EOGD haute, transfixiante, insomniante, intensité élevée
    • Douleur dorsale
  • Plus rares
    • Pancréatite aiguë
    • Thrombo-embolie
    • Occlusion intestinale
    • Hémorragie digestive
    • Diarrhée par maldigestion
    • Ascite
    • Anxiété, dépression
    • Panniculite mésentérique (syndrome de Weber-Christian)
  • Tumeurs neuro-endocrines du pancréas
    • Gastrine: syndrome de Zollinger-Ellison avec diarrhée et ulcères gastro-duodénaux multiples
    • Insuline: malaise hypoglycémiques sévères
    • VIPome: diarrhée sécrétoire

Quand rechercher un cancer du pancréas devant un diabète ?

Indication: Diabète récent (< 12 mois) chez +50 ans sans antécédent familial de diabète ni surpoids OU avec amaigrissement > 10%.

Quand rechercher un cancer du pancréas en cas de pancréatite chronique ?

Indications:

  • Pancréatite chronique génétique
    • Par mutation PRSS1
    • idiopathique ou par mutatio, SPINK1, CTRC ou CFTR avec imagerie anormale
  • Pancréatite chronique et ≥ 1 parmi:
    • Apparition d’un diabète
    • Décompensation d’un diabète
    • Survenue ou résurgence de douleurs pancréatiques chroniques
    • Survenue de pancréatite aiguë
    • Amaigrissement > 10%
    • Majoration de l’insuffisance exocrine
    • Cholestase d’apparition récente
    • Ictère

Recherche par scanner abdominal ET IRM pancréatique.

Quand rechercher un cancer du pancréas en cas de pancréatite aiguë idiopathique ?

Indication: pancréatite aiguë idiopathique chez un sujet de plus de 40 ans.
Recherche par scanner ET IRM avec CPIRM et échoendoscopie si négatifs.

Nouveaux examens scanners et IRM à 3, 6 et 12 mois:

  • puis annuellement pendant 4 ans si +40 ans
  • arrêt si -40 ans

Le marqueur tumoral CA 19-9 n’a aucun intérêt pour le dépistage et le diagnostic de l’adénocarcinome du pancréas (AP)

Bilan biologique en vue du scanner: bilan hépatique, créatininémie, glycémie.

Scanner abdomino-pelvien avec injection

La TDM abdomino-pelvienne est l’examen de référence en semi-urgence den suspicion d’adénocarcinome du pancréas (protocole d’acquisition spécifique). Complétée par scanner thoracique en cas de lésions anormales.
Si le diagnostic est évoqué sur l’imagerie, la RCP doit avoir lieu dans les 4 semaines.

L’IRM a une performance diagnostique équivalente (et plus chère).

Adresser en semi-urgence à l’équipe hospitalière de gastro-entérologie pour la suite de la prise en charge du cancer du pancréas.

10-20% des patients peuvent bénéficier d’une chirurgie d’exérèse à visée curative.
La majorité reçoit aussi une chimiothérapie.
Le taux de récidive est très élevé.

Soins associés: ALD, traitement de douleur, dépression, dénutrition.

Association de patients: ESPOIR PANCRÉAS.