Hypertension artérielle pulmonaire

HAS • Mis à jour

Résumé des recommandations pour le généraliste

  • Suspecter une HTAP devant dyspnée d’effort inexpliquée, syncope, signes droits
  • Adresser au cardiologue avec biologie + RxT
  • Suivi annuel en centre de référence (liste des centres de référence de l’HTAP)
  • Dépistage systématique en pathologie à haut risque d’HTAP

Dernières recommandations ESC 2022 non intégrées pour l’instant

Hypertension pulmonaire (HTP)
Ensemble de pathologies cardio-pulmonaires entraînant une augmentation progressive des résistances vasculaires pulmonaires (RVP) pouvant entraîner une insuffisance cardiaque droite.
Il s’agit d’une complication de plusieurs pathologies (par ordre de fréquence): cardiopathie gauche, insuffisance respiratoire chronique, séquelles d’embolie pulmonaire.
Diagnostic de certitude par cathétérisme cardiaque: PAPm ≥ 25 mmHg.
La complication est la survenue d’une insuffisance cardiaque droite (pronostic majeur).
Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)
Maladie rare caractérisée par des modifications importantes des artères pulmonaires de petit calibre (HTP pré-capillaire).
Elle est le plus souvent idiopathique, mais peut avoir une origine médicamenteuse ou compliquant une autre pathologie.
Elle peut arriver à tout âge, atteint préférentiellement les femmes (65%) avec un âge moyen au diagnostic de 40-50 ans.
Il n’existe aucun traitement curatif et le pronostic est mauvais.

Abréviations

ETT
échocardiographie transthoracique
HTAP
Hypertension artérielle pulmonaire
HTP
Hypertension pulmonaire
RxT
radiographie thoracique

Causes d’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP):

  • Idiopathique surtout
  • Héréditaire
  • Congénitale
  • Secondaire à une pathologie générale
    Connectivite (sclérodermie), cirrhose et hypertension portale, infection VIH, bilharziose…
  • Secondaire à une maladie respiratoire
  • Secondaire à une cardiopathie gauche
  • Secondaire à une maladie thromboembolique chronique
  • Iatrogène (10% selon Badesch DB 2010)
    Anorexigènes (amphétamines, méthylphénidate), immunothérapies (inhibiteurs tyrosine-kinase BCR-ABL), alkylants, immunosuppresseurs (léflunomide, interférons), sofosbuvir, dérivés de l’ergot de seigle …
    Pendant la grossesse: IRS, AINS

Dépistage systématique de l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) par échocardiographie dans les pathologies à risque:

  • Cardiopathie congénitale
  • Insuffisance respiratoire chronique
  • Sclérodermie
  • Antécédent familial d’HTAP

Les symptômes de l’hypertension artérielle pulmonaire prédominent à l’effort.
Les signes cliniques de l’HTAP sont peu spécifiques et doivent être évoqués à tout âge devant:

Interrogatoire

  • Antécédents personnels
  • Facteurs de risque cardiovasculaires
  • Antécédent familial d’HTAP
  • Traitements
    Anorexigène ou immunothérapie.
  • Toxiques
    Amphétamines, cocaïne.
  • Symptômes de repos et d’effort
  • Score NYHA

Examen clinique

  • Pression artérielle, pouls, SpO2
  • Auscultation cardiaque
    Insuffisance tricuspide (souffle holosystolique majoré en inspiration profonde), éclat du B2 pulmonaire, souffle diastolique d’insuffisance pulmonaire.
  • Auscultation pulmonaire
    Normale, discordante avec la sévérité des symptômes.
  • Signes d’insuffisance cardiaque droite
    Tachycardie, galop, turgescence jugulaire, reflux hépato-jugulaire, hépatalgie d’effort/repos, hépatomégalie, œdèmes des membres inférieurs prenant le godet, ascite.
  • Signes d’hypertension portale
  • Signes de sclérodermie
    Phénomène de Raynaud, sclérodactylie, télangiectasies, calcifications sous-cutanées, ulcérations digitales, dysphagie, dyspepsie …

Bilan devant une HTAP

  • Glycémie à jeun
  • Bilan lipidique
  • Sérologies VHB, VHC et VIH

Radiographie thoracique de face

Sa normalité n’infirme pas le diagnostic.

Échocardiographie transthoracique

Examen de référence pour définir le niveau de probabilité d’HTP.
Suspecte une HTP quand PAPS > 35 mmHg.

C’est le cathétérisme cardiaque droit qui affirme le diagnostic. Il est réalisé dans un centre de référence de l’HTAP.
PAPm ≥ 25 mmHg et PCP ≤ 15 mmHg.

Le traitement relève uniquement du centre de référence. Le suivi est au moins annuel.