Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)
Résumé des recommandations pour le généraliste
- Suspecter une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) devant les symptômes suivants: dyspnée d’effort inexpliquée, syncope, signes d’insuffisance cardiaque droits
- Adresser toute suspicion d’hypertension artérielle pulmonaire au cardiologue avec le bilan (biologie + radiographie thoracique)
- Dépister une HTAP si: cardiopathie congénitale, insuffisance respiratoire chronique, sclérodermie (dépistage annuel), antécédent familial d’HTAP
- Suivi annuel en centre de référence de l’HTAP (liste des centres de la filière Respifil)
- Dépistage systématique en cas de pathologie à haut risque d’HTAP
- Hypertension pulmonaire (HTP)
- Ensemble de pathologies cardio-pulmonaires entraînant une augmentation progressive des résistances vasculaires pulmonaires (RVP) pouvant entraîner une insuffisance cardiaque droite.
Il s’agit d’une complication de plusieurs pathologies (par ordre de fréquence): cardiopathie gauche, insuffisance respiratoire chronique, séquelles d’embolie pulmonaire. - Diagnostic de certitude par cathétérisme cardiaque: PAPm > 20 mmHg au repos (ESC 2022).
- La complication est la survenue d’une insuffisance cardiaque droite (pronostic majeur).
- Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)
- Maladie rare caractérisée par des modifications importantes des artères pulmonaires de petit calibre (HTP pré-capillaire).
- Elle est le plus souvent idiopathique, mais peut avoir une origine médicamenteuse ou compliquant une autre pathologie.
Elle peut arriver à tout âge, atteint préférentiellement les femmes (65%) avec un âge moyen au diagnostic de 40-50 ans.
Il n’existe aucun traitement curatif et le pronostic est mauvais.
Abréviations
- ERS
- European Respiratory Society
- ESC
- European Society of Cardiology
- ETT
- échocardiographie transthoracique
- HTAP
- Hypertension artérielle pulmonaire
- HTP
- Hypertension pulmonaire
- PNDS
- protocole national de diagnostic et de soins
- RxT
- radiographie thoracique
Causes d’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP):
- Idiopathique surtout
- Héréditaire
- Congénitale
- Secondaire à une pathologie générale
Connectivite (sclérodermie), cirrhose et hypertension portale, infection VIH, bilharziose… - Secondaire à une maladie respiratoire (BPCO +++)
- Secondaire à une cardiopathie gauche
- Secondaire à une maladie thromboembolique chronique
- Iatrogène (10% selon Badesch DB 2010)
Anorexigènes (amphétamines, méthylphénidate), immunothérapies (inhibiteurs tyrosine-kinase BCR-ABL), alkylants, immunosuppresseurs (léflunomide, interférons), sofosbuvir, dérivés de l’ergot de seigle …
Pendant la grossesse: IRS, AINS
Dépistage systématique de l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) par échocardiographie dans les pathologies à risque:
- Cardiopathie congénitale
- Insuffisance respiratoire chronique
- Sclérodermie (dépistage annuel)
- Antécédent familial d’HTAP
Les symptômes de l’hypertension artérielle pulmonaire prédominent à l’effort.
Les signes cliniques de l’HTAP sont peu spécifiques et doivent être évoqués à tout âge devant:
- Dyspnée d’effort inexpliquée malgré le bilan
- Principal symptôme
- Valeur pronostique du score NYHA au diagnostic
- Dyspnée chronique et d’aggravation progressive
- Asthénie et fatigue à l’effort
- Syncope et lipothymies (à l’effort)
- Angor
- Hémoptysie
- Signes d’HTP: insuffisance tricuspide ou pulmonaire
- Signes d’insuffisance cardiaque droite
Interrogatoire
- Antécédents personnels
- Embolie pulmonaire et TVP, cardiopathie congénitale, sclérodermie, VIH, hypertension portale, bilharziose
- Asthme, BPCO, tabagisme
- Facteurs de risque cardiovasculaires
- Antécédent familial d’HTAP
- Traitements
Anorexigène ou immunothérapie. - Toxiques
Amphétamines, cocaïne. - Symptômes de repos et d’effort
- Score NYHA
Examen clinique
- Pression artérielle, fréquence cardiaque, SpO2
- Auscultation cardiaque
Insuffisance tricuspide (souffle holosystolique majoré en inspiration profonde), éclat du B2 pulmonaire, souffle diastolique d’insuffisance pulmonaire. - Auscultation pulmonaire
Normale, discordante avec la sévérité des symptômes. - Signes d’insuffisance cardiaque droite
Tachycardie, galop, turgescence jugulaire, reflux hépato-jugulaire, hépatalgie d’effort/repos, hépatomégalie, œdèmes des membres inférieurs prenant le godet, ascite. - Signes d’hypertension portale
- Signes de sclérodermie
Phénomène de Raynaud, sclérodactylie, télangiectasies, calcifications sous-cutanées, ulcérations digitales, dysphagie, dyspepsie …
Bilan initial devant une suspicion d’HTAP
- Glycémie à jeun
- Bilan lipidique
- NFS, ferritinémie
- Ionogramme
- Créatininémie, CKD-EPI
- Uricémie
- Bilan hépatique
- Sérologies VHB, VHC et VIH
- NT-proBNP
- Électrocardiogramme 12 dérivations
Radiographie thoracique de face
La normalité de la radiographie n’infirme pas le diagnostic.
Voire épreuves fonctionnelles respiratoires (EFR) en cas de suspicion de maladie respiratoire.
Échocardiographie transthoracique
Examen de référence pour définir le niveau de probabilité d’HTP.
Suspecte une HTP quand PAPS > 35 mmHg.
C’est le cathétérisme cardiaque droit qui affirme le diagnostic. Il est réalisé dans un centre de référence de l’HTAP.
PAPm > 20 mmHg
En cas d’échocardiographie anormale
- Anticorps anti-ADN natifs, anti-centromères
- Échographie abdominale
- Épreuve d’effort
La prise en charge de l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) relève uniquement du centre de référence. Le suivi est au moins annuel.
- ALD n°5
- Observance et tolérance des traitements
Selon le type d’HTAP: anticalciques à forte dose, anticoagulation, diurétiques, IPDE5 (sildénafil, tadalafil) … - Réhabilitation cardio-respiratoire
- Oxygénothérapie longue durée si PaO2 < 60 mmHg
- Suivi tous les 3-6 mois en état stable
WHO-FC, test de marche de 6 minutes, NT-proBNP, ECG, SpO2 … - Dépister des apnées du sommeil
- Soutien psychologique
- Vaccination: Covid, grippe, pneumocoque
- RespiFil - Le site de référence d’informations sur l’HTAP
- Associations de patients: HTapFrance, France Assos Sante