Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)

ESC • ERS • PNDS • Mis à jour

Résumé des recommandations pour le généraliste

  • Suspecter une hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) devant les symptômes suivants: dyspnée d’effort inexpliquée, syncope, signes d’insuffisance cardiaque droits
  • Adresser toute suspicion d’hypertension artérielle pulmonaire au cardiologue avec le bilan (biologie + radiographie thoracique)
  • Dépister une HTAP si: cardiopathie congénitale, insuffisance respiratoire chronique, sclérodermie (dépistage annuel), antécédent familial d’HTAP
  • Suivi annuel en centre de référence de l’HTAP (liste des centres de la filière Respifil)
  • Dépistage systématique en cas de pathologie à haut risque d’HTAP

Hypertension pulmonaire (HTP)
Ensemble de pathologies cardio-pulmonaires entraînant une augmentation progressive des résistances vasculaires pulmonaires (RVP) pouvant entraîner une insuffisance cardiaque droite.
Il s’agit d’une complication de plusieurs pathologies (par ordre de fréquence): cardiopathie gauche, insuffisance respiratoire chronique, séquelles d’embolie pulmonaire.
Diagnostic de certitude par cathétérisme cardiaque: PAPm > 20 mmHg au repos (ESC 2022).
La complication est la survenue d’une insuffisance cardiaque droite (pronostic majeur).
Hypertension artérielle pulmonaire (HTAP)
Maladie rare caractérisée par des modifications importantes des artères pulmonaires de petit calibre (HTP pré-capillaire). Elle est le plus souvent idiopathique, mais peut avoir une origine médicamenteuse ou compliquant une autre pathologie.
L’HTAP peut arriver à tout âge et atteint préférentiellement les femmes (65%) avec un âge moyen au diagnostic de 40-50 ans.
Il n’existe aucun traitement curatif et le pronostic est mauvais.

Abréviations

ERS
European Respiratory Society
ESC
European Society of Cardiology
ETT
échocardiographie transthoracique
HTAP
Hypertension artérielle pulmonaire
HTP
Hypertension pulmonaire
PNDS
protocole national de diagnostic et de soins
RxT
radiographie thoracique

Causes d’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP):

  • Idiopathique surtout
  • Héréditaire
  • Congénitale
  • Secondaire à une pathologie générale
    Connectivite (sclérodermie), cirrhose et hypertension portale, infection VIH, bilharziose…
  • Secondaire à une maladie respiratoire (BPCO +++)
  • Secondaire à une cardiopathie gauche
  • Secondaire à une maladie thromboembolique chronique
  • Iatrogène (10% selon Badesch DB 2010)
    Anorexigènes (amphétamines, méthylphénidate), immunothérapies (inhibiteurs tyrosine-kinase BCR-ABL), alkylants, immunosuppresseurs (léflunomide, interférons), sofosbuvir, dérivés de l’ergot de seigle …
    Pendant la grossesse: IRS, AINS

Dépistage systématique de l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) par échocardiographie dans les pathologies à risque:

  • Cardiopathie congénitale
  • Insuffisance respiratoire chronique
  • Sclérodermie (dépistage annuel)
  • Antécédent familial d’HTAP

Les symptômes de l’hypertension artérielle pulmonaire prédominent à l’effort.
Les signes cliniques de l’HTAP sont peu spécifiques et doivent être évoqués à tout âge devant:

Interrogatoire

  • Antécédents personnels
  • Facteurs de risque cardiovasculaires
  • Antécédent familial d’HTAP
  • Traitements
    Anorexigène ou immunothérapie.
  • Toxiques
    Amphétamines, cocaïne.
  • Symptômes de repos et d’effort
  • Score NYHA

Examen clinique

  • Pression artérielle, fréquence cardiaque, SpO2
  • Auscultation cardiaque
    Insuffisance tricuspide (souffle holosystolique majoré en inspiration profonde), éclat du B2 pulmonaire, souffle diastolique d’insuffisance pulmonaire.
  • Auscultation pulmonaire
    Normale, discordante avec la sévérité des symptômes.
  • Signes d’insuffisance cardiaque droite
    Tachycardie, galop, turgescence jugulaire, reflux hépato-jugulaire, hépatalgie d’effort/repos, hépatomégalie, œdèmes des membres inférieurs prenant le godet, ascite.
  • Signes d’hypertension portale
  • Signes de sclérodermie
    Phénomène de Raynaud, sclérodactylie, télangiectasies, calcifications sous-cutanées, ulcérations digitales, dysphagie, dyspepsie …

Bilan initial devant une suspicion d’HTAP

  • Glycémie à jeun
  • Bilan lipidique
  • NFS, ferritinémie
  • Ionogramme
  • Créatininémie, DFG CKD-EPI
  • Uricémie
  • Bilan hépatique
  • Sérologies VHB, VHC et VIH
  • NT-proBNP
  • Électrocardiogramme 12 dérivations

Radiographie thoracique de face

La normalité de la radiographie n’infirme pas le diagnostic.

Voire épreuves fonctionnelles respiratoires (EFR) en cas de suspicion de maladie respiratoire.

Échocardiographie transthoracique

Examen de référence pour définir le niveau de probabilité d’HTP.
Suspecte une HTP quand PAPS > 35 mmHg.

C’est le cathétérisme cardiaque droit qui affirme le diagnostic. Il est réalisé dans un centre de référence de l’HTAP.
PAPm > 20 mmHg

En cas d’échocardiographie anormale

La prise en charge de l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) relève uniquement du centre de référence. Le suivi est au moins annuel.

graph TB
  risque["Sujet à risque d'HTAP
—
- Cardiopathie congénitale
- Insuff. respiratoire
- Sclérodermie (dépistage annuel)
- Antécédent familial d'HTAP"] --> examens("Examens complémentaires
—
- Biologie
- ECG
- Radiographie thoracique") --> cardiologue("Consultation de cardiologie
pour ETT") -. Confirmation .-> référence(Centre de référence Respifil) --> suivi("Suivi du généraliste
—
- ALD n°5
- Observance
- Réhabilitation
- OLD si PaO2 < 60 mmHg
- Vaccinations
- Soutien, associations")
  symptômes["Symptômes évocateurs
—
- Dyspnée effort inexpliquée
- Syncope à l'effort
- Insuff. cardiaque droite"] --> examens
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Figure. Prise en charge de l'hypertension artérielle pulmonaire. Drs Alaedine Benani et JB Fron d'après ESC 2022.