Leucémie aiguë de l'adulte (myéloblastique ou lymphoblastique)
Résumé des recommandations pour le généraliste
- La leucémie aiguë est une urgence diagnostique et thérapeutique
- La leucémie aiguë (LA) est découverte par une pancytopénie à l’hémogramme ou par des symptômes de complications: anémie, hémorragies, infections bactériennes, adénopathies
- Dès la suspicion de leucémie aiguë: rassembler des hémogrammes antérieurs et examen clinique à la recherche de complications
- Puis appel immédiat de l’hématologue hospitalier pour hospitalisation et prise en charge urgente
- Leucémie aiguë
- Ensemble d’hémopathies malignes caractérisées par l’expansion clonale de cellules hématopoïétiques immatures (blastes) dans la moelle osseuse (≥ 20%). La leucémie aiguë est une urgence diagnostique et thérapeutique (4500 cas en 2018). Elle est le plus souvent découverte sur une anomalie de l’hémogramme ou par des complications (anémie, infection, hémorragie).
- Les 2 grands types de leucémie aiguë sont la leucémie aiguë myéloblastique (LAM, adulte 65 ans) et la leucémie aiguë lymphoblastique (LAL, principalement de 2 à 15 ans dont la leucémie de type Burkitt est une urgence vitale).
- La survie dépend du type du leucémie et de l’âge de survenue.
- Rémission complète de leucémie aiguë
- Amélioration de l’hémogramme (absence de blastes circulants, polynucléaires > 1 G/L, plaquettes > 100 G/L), frottis médullaire riche (< 5% de cellules blastiques et sans corps d’Auer) et disparition de tous les autres signes de la maladie.
Facteurs de risque de leucémie aiguë
Le plus souvent aucune cause n’est identifiée mais des facteurs de risque de leucémie aiguë sont:
- Rayonnements ionisants
- Chimie: benzène et solvants dérivés
- Chimiothérapie: alkylants, antimétabolites, inhibiteurs de topo-isomérase II …
- Génétique: trisomie 21, neurofibromatose de type I, maladie de Fanconi, déficits immunitaires congénitaux
- Pré-néoplasique: syndrome myélodysplasique, néoplasie myéloproliférative (leucémie myéloïde chronique, maladie de Vaquez, thrombocytémie essentielle)
Rappel de la définition de l’anémie
| Population (années) | Seuil (g/dL) |
|---|---|
| 6 mois-4 ans | 11 |
| 5-11 | 11 |
| 12-14 | 12 |
| Femme ≥ 15 | 12 |
| Grossesse 2 et 3T | 11 |
| Homme ≥ 15 | 13 |
T = trimestre. Correction de -0,2 g/dL à 1000 mètres et -0,5 à 1500 mètres au dessus du niveau de la mer
Abréviations
- CSH
- cellules souches hématopoïétiques
- HAS
- Haute Autorité de Santé
- INCa
- Institut national du cancer
- LAL
- leucémie aiguë lymphoblastique
- LAM
- leucémie aiguë myéloblastique (ex myéloïde)
- sfh
- Société Française d’Hématologie
Aucun signe clinique n’est spécifique de la leucémie aiguë.
Interrogatoire
- Antécédents
- Facteurs de risque de leucémie aiguë
Rayonnements ionisants, solvants, chimiothérapie, maladie génétique. - Traitements en cours
- Professions exercées
- Hémogrammes antérieurs
- Symptômes et complications
- Fatigue, AEG
- Syndrome anémique mal toléré
Dyspnée, fatigue, vertiges, pâleur, tachycardie. - Syndrome hémorragique: hématomes spontanés, purpura, saignements muqueux
- Infection bactérienne traînante
- Syndrome tumoral: adénopathies, splénomégalie, hépatomégalie, nodules cutanés (leucémides), douleurs osseuses
Examen clinique
- Poids et variations, taille, IMC
- Pression artérielle, fréquence cardiaque
- Palpation abdominale
- Examen cutanéo-muqueux
- Aires ganglionnaires
- Foyer infectieux
« Une pancytopénie ou une blastose sanguine suffit à évoquer le diagnostic de leucémie aiguë » – HAS/INCa 2011
Hémogramme (NFS):
- Anémie normochrome normocytaire arégénérative (90%)
- Thrombopénie (85%)
- Neutropénie ± hyperleucocytose (30%)
- Blastes circulants (leur absence n’élimine pas le diagnostic)
Appel immédiat de l’hématologue hospitalier dès la découverte de blastes ou de pancytopénie. Le myélogramme sera réalisé en urgence à l’entrée dans le service.
Appel immédiat de l’hématologue hospitalier dès la découverte de blastes ou de pancytopénie. Le myélogramme sera réalisé en urgence à l’entrée dans le service.
Le traitement de la leucémie aiguë est urgent et décidé en réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP).
Mesures générales associées à la prise en charge de la leucémie aiguë:
- Déclarer l’ALD n°30
- Guide HAS/INCa d’information sur la leucémie aiguë et sfh myéloïde (PDF)
- Soutien psychologique voire psychothérapie
- Évaluation nutritionnelle
- Association de patients: Fédération Leucémie Espoir
- Tableaux des maladies professionnelles
Le traitement hématologique peut être une polychimiothérapie, une thérapie ciblée, une allogreffe de cellules souches hématopoïétiques (CSH, une radiothérapie).
Suivi de la leucémie aiguë
Suivi clinique et hémogramme répétés pendant au moins 5 ans:
- Clinique
- Suivi à 1 mois
- Tous les 2-3 mois pendant au moins 1 an
- Puis tous les 6 mois jusqu’à rémission complète
- Hémogramme
- Tous les 1-3 mois pendant 2 ans
- Puis tous les 3-6 mois pendant 3 ans
- Autres
- Femme: recherche de ménopause précoce
- Homme: spermogramme à 1-2 ans
- Dépistage organisé des cancers
- Selon le traitement: dépistage cardiaque, pneumologique
Les signes de rechute sont identiques au tableau initial (blastose, pancytopénie, syndrome hémorragique …).
Nécessité de consulter en urgence en cas de:
- Signes généraux
Perte de poids inexpliquée > 10%, sueurs nocturnes sans infection identifiée, fatigue importante, fièvre persistante. - Insuffisance médullaire
Anémie, infection, syndrome hémorragique (ecchymoses, hématomes spontanés, saignements de nez). - Syndrome tumoral
Ganglions, douleurs osseuses, difficultés respiratoires, troubles visuels, hypertrophie des gencives.
Connaître les numéros d’urgence.
flowchart TB clinique["Anomalie clinique:
- syndrome anémique
- hémorragique
- infection bact. traînante
- syndrome tumoral"] --> NFS("NFS avec pancytopénie
± blastes circulants") --> hématologue("Appel de l'hématologue
hospitalier en urgence") fortuite["Découverte fortuite
d'anomalies à l'hémogramme"] --> NFS style clinique stroke:#4150f5, stroke-width:1px style fortuite stroke:#4150f5, stroke-width:1px
