Leucémie lymphoïde chronique (LLC)
Résumé des recommandations pour le généraliste
- Évoquer une leucémie lymphoïde chronique (LLC) en cas d’hyperlymphocytose (> 4 G/L) persistante après 60 ans
- L’examen clinique recherche des signes de cytopénies (pâleur, hématomes), des polyadénopathies et une splénomégalie
- Bilan diagnostique de la LLC: NFS, frottis sanguin et immunophénotypage des lymphocytes sanguins
- La prise en charge de la leucémie lymphoïde chronique est spécialisée par l’hématologue
- Leucémie lymphoïde chronique
- Prolifération lymphoïde B monoclonale entraînant une infiltration de la moelle, du sang et des ganglions. Elle est classée parmi les lymphomes et n’atteint presque qu’exclusivement le sujet âgé avec une prédominance masculine. La mortalité est surtout liée aux complications infectieuses.
- La classification pronostique de Binet utilisée en France comptabilise l’hémoglobine, les plaquettes et le nombre d’aires ganglionnaires atteintes.
- Au diagnostic, 70-80 % des patients sont au stade A. La moitié d’entre eux n’aura pas de traitement spécifique avec une espérance de vie non modifiée.
« toute hyperlymphocytose (> 4 G/L) persistante chez un sujet âgé de plus de 60 ans doit faire suspecter une LLC » (Collège)
- La LLC atteint le sujet âgé
72 ans d’âge médian au diagnostic, jamais l’enfant et exceptionnellement l’adulte jeune. - Asymptomatique le plus souvent
- Les signes généraux sont rares: fièvre, sueurs nocturnes, AEG
- Polyadénopathies symétriques, fermes et indolores
- Splénomégalie
- Complications
Infections récidivantes par hypogammaglobulinémie, cytopénie autoimmune ou insuffisance médullaire.
En cas d’anomalie clinique, réaliser un schéma daté avec les tailles et sites des adénopathies relevées.
La leucémie lymphoïde chronique (LLC) est le plus souvent découverte fortuitement par une hyperlymphocytose (lymphocytes > 4 G/L) chez un sujet âgé.
Bilan d’une LLC (leucémie lymphoïde chronique)
- Contrôle de la NFS à 6-8 semaines
- Hyperlymphocytose persistante: ≥ 5000 G/L pendant au moins 3 mois (définition iwCLL 2008)
- Prise en charge semi-urgente en cas de cytopénie associée (anémie, neutropénie, thrombopénie)
- Frottis sanguin: petits lymphocytes matures
- Immunophénotypage des lymphocytes sanguins
Nécessite l’information du patient et son consentement.
Bilan complémentaire une fois le diagnostic posé
En cas de diagnostic de LLC confirmé, le bilan doit être complété:
- Électrophorèse des protéines sériques (hypogammaglobulinémie)
- Test de Coombs direct
- Haptoglobine
- Bilirubine libre
- LDH
Imagerie
Le scanner est réservé à la suspicion de transformation maligne de la LLC en lymphome agressif.
La prise en charge de la leucémie lymphoïde chronique relève de l’hématologue. Lorsqu’un traitement est décidé, il s’agit d’une chimiothérapie ou d’une immunothérapie.
Les critères de traitement sont ceux de l’iwCLL (International Workshop on Chronic Lymphocytic Leukemia). Au diagnostic la majorité des patients n’a pas d’indication au traitement et 1/3 des patients n’en auront pas.
Soins complémentaires:
- ALD n°30
- Vaccinations
- Grippe annuelle
- Haemophilus influenzae: ACT-HIB® dose unique
- Pneumocoque tous les 5 ans
- Soins: psychologue, diététicien …
Suivi spécialisé et des aires ganglionnaires.
Une altération de l’état général (AEG) ou une adénopathie de croissance rapide doit faire rechercher un lymphome agressif (syndrome de Richter).
