Maladie de Kawasaki
Syndrome adéno-cutanéo-muqueux fébrile
Résumé des recommandations pour le généraliste
- La maladie de Kawasaki est une vascularite aiguë pouvant entraîner une cardiopathie séquellaire par anévrisme des artères coronaires
- Toujours évoquer une maladie de Kawasaki en cas de fièvre de 5 jours ou plus chez l’enfant
- Critères diagnostiques de la maladie de Kawasaki, fièvre avec au moins 4 signes parmi: éruption cutanée polymorphe, hyperhémie conjonctivale bilatérale, énanthème, Adénopathies cervicales et des signes tardifs aux extrémités (érythème, œdème, desquamation)
- Toute suspicion de maladie de Kawasaki nécessite une prise en charge aux urgences pédiatriques
- En l’absence d’anomalie cardiaque après 6 semaines de traitement, aucun suivi cardiologique n’est nécessaire et l’enfant peut mener une vie normale
- Adaptation du schéma vaccinal en cas de traitement par immunoglobulines
- Maladie de Kawasaki (MK)
- Vascularite aiguë des vaisseaux de moyens calibres et à moindre degré de petits calibres avec un tropisme pour les artères coronaires (anévrisme). Cette dernière est plus fréquente en cas de retard diagnostique ou thérapeutique.
- La maladie de Kawasaki est la première cause de cardiopathie acquise chez l’enfant dans les pays développés.
Abréviations
- CeRéMAIA
- Centre de Référence des Maladies Auto-inflammatoires et de l’Amylose inflammatoire
- CNPU
- Collège National des Pédiatres Universitaires
- MK
- maladie de Kawasaki
- PNDS
- protocole national de diagnostic et de soins
Adresser aux Urgences pédiatriques toute suspicion de maladie de Kawasaki
Le diagnostic de maladie de Kawasaki est clinique:
- Enfant de 6 mois à 5 ans
Prédominance de garçons. - Facteur de risque: origine asiatique
- Critères diagnostiques de la maladie de Kawasaki (voir ci-dessous)
- Signes généraux: irritabilité
- Signes digestifs: anorexie, douleurs abdominales, diarrhées
- Signes d’insuffisance cardiaque: polypnée, instabilité tensionnelle, Tachycardie, galop, turgescence jugulaire, reflux hépato-jugulaire, hépatalgie d’effort/repos, hépatomégalie, œdèmes des membres inférieurs prenant le godet, ascite.
Appel du SAMU en cas de signes.
Critères diagnostiques de la maladie de Kawasaki
Diagnostic de maladie de Kawasaki en cas de fièvre avec au moins 4 signes parmi:
- Éruption cutanée polymorphe (le plus souvent morbilliforme, scarlatiniforme ou urticarienne)
- Hyperhémie conjonctivale aiguë bilatérale non purulente
- Énanthème des lèvres et de la bouche
Lèvres sèches et fissurées (chéilite), langue framboisée (rouge et brillante), stomatite, énanthème pharyngé. - Adénopathies cervicales dont une de plus de 1,5 cm
- Signes tardifs aux extrémités: érythème, œdème, desquamation
Ces signes cliniques ne sont pas synchrones et peuvent avoir disparu en cas d’examen tardif. L’interrogatoire est primordial.
De même, des formes incomplètes peuvent survenir. Adresser aux urgences pédiatrique pour étayer le diagnostic.
Le bilan étiologique de la fièvre est réalisé aux urgences pédiatriques.
La maladie de Kawasaki donne un syndrome inflammatoire non spécifique: polynucléose et CRP élevées.
Risque d’anévrisme coronaire: 5% si traitement avant 10 jours de fièvre, 15-25 % en l’absence de traitement précoce (PNDS)
La prise en charge de toute suspicion de maladie de Kawasaki est hospitalière en urgence.
Pour en savoir plus: le traitement de la maladie de Kawasaki
Le traitement de première intention de la maladie de Kawasaki associe aspirine et immunoglobulines polyvalentes IV pendant au moins 6 semaines.
Aucun suivi cardiologique n’est nécessaire en l’absence d’atteinte cardiaque à 6 semaines. L’aspirine peut être poursuivi à vie en cas d’atteinte coronarienne (voire anticoagulant si anévrisme géant).
L’enfant peut mener une vie tout à fait normale.
Le schéma vaccinal doit être adapté après l’administration d’immunoglobulines.
