Maladie de Menière

Maladie de Menière

Maladie chronique peu fréquente de l’oreille interne évoluant par crises brutales, de cause inconnue et entraînant une surdité toujours associée à des vertiges spontanés et épisodiques.
Elle découle de modifications de l’endolymphe, touche toutes les populations, préférentiellement les femmes (60%) et survient le plus souvent entre 20 et 50 ans.

Évolution de la maladie: variable et imprévisible. Avec les années, la surdité s’installe et devient moins dépendante des crises, les crises de vertiges deviennent plus rares.

Le diagnostic de la maladie est clinique (critères AAO-HNS).

Maladie définie

Le diagnostic de la maladie est certain devant l’association des 4 signes et symptômes suivants:

1. Signes vestibulaires
   ≥ 2 crises de vertiges durant de 20 minutes à 12 heures (obligeant le repos au lit, voire nausées)
   OU crises otolithiques de Tumarkin (chute à l’emporte-pièce sans perte de connaissance initiale)
2. Signes auditifs
   • Surdité neurosensorielle unilatérale fluctuante
   • Hypoacousie prédominant dans les graves sur 2 basses fréquences contiguës, d’au moins 30 dB si audition normale ou 35 dB si surdité bilatérale (audiogramme pendant ou suivant une crise)
   • Ils peuvent précéder les vertiges de plusieurs années
3. Autres signes otologiques homolatéraux fluctuants
   Acouphènes (ressentis comme le plus grave symptôme) et sensation de plénitude de l’oreille.
4. Absence d’autre cause identifiée

Maladie probable

• ≥ 2 crises de vertiges durant de 20 min à 12 h
• Fluctuation des symptômes otologiques (surdité, acouphènes, sensation de plénitude) dans l’oreille malade
• Absence d’autre cause identifiée

Échelle de niveau fonctionnel

Ménière’s Disease Outcome Questionnaire, AAO-HNS 1995

Qualité de vie et suivi de la Maladie de Menière avec les 6 questions:

1. Ma maladie vertigineuse n’a aucun retentissement sur mes activités
2. Quand j’ai un vertige, je dois arrêter mes activités pour un certain temps mais le vertige s’arrête rapidement et je peux les reprendre. Je continue à travailler, à conduire, et m’implique dans la plupart de mes activités. Je n’ai pas eu besoin d’aménager mes projets ni de faire certaines adaptations de mes activités à cause de mes vertiges.
3. Quand j’ai un vertige, je dois arrêter mes activités pour un certain temps mais le vertige finit par s’arrêter et je peux reprendre mes activités. Je continue à travailler, à conduire, et m’implique dans la plupart de mes activités. J’ai dû aménager mes projets et faire certaines adaptations de mes activités à cause de mes vertiges.
4. Je suis capable de travailler, conduire, m’occuper de ma famille, de m’impliquer dans la plupart de mes activités, mais cela me demande constamment des efforts importants, et me demande d’économiser mon énergie.
5. Je suis incapable de travailler, de conduire, de m’occuper de ma famille, ou de m’impliquer dans la plupart des activités que j’avais l’habitude de faire. Même les activités essentielles me sont difficiles à réaliser. Je suis handicapé(e).
6. J’ai arrêté de travailler depuis un an ou plus et/ou je touche une indemnisation à cause de mes problèmes de vertiges ou déséquilibre.

Pathologies donnant des symptômes similaires (hypoacousie ou surdité, vertiges):

• Tumeur labyrinthique ou du voisinage
  Tumeur du sac endolymphatique, méningiome, kyste arachnoïdien.
• Anomalie de charnière cervico-occipitale
  Malformation de Chiari type 1.
• Schwannome vestibulaire
• Sclérose en plaques
• Hypotension intracrânienne
• Migraine vestibulaire
  Vertiges de qq minutes à qq jours, céphalées.
• Névrite vestibulaire et labyrinthite virale
  Vertiges de quelques jours à quelques semaines avec surdité.

Bilan devant une suspicion de maladie de Menière

• NFS, VS, CRP
• Glycémie à jeun
• TSH
• Sérologie syphilis

IRM cérébrale

Bilan différentiel systématique.
Coupes axiales et sagittales, sans et après injection de produit de contraste, avec acquisitions 3D, haute résolution pondérées T2.

Bilan ORL

La prise en charge débute par un bilan ORL exhaustif par le spécialiste (oreille interne ++):

• Audiométrie tonale et vocale
• Vidéonystagmographie avec épreuve calorique calibrée
• Tests rotatoires
• Video head impulse test
• Potentiels évoqués otolithiques myogéniques, cervicaux et oculaires
• Examens spécifiques
  Test de déphasage acoustique, impédancemétrie multi-fréquentielle, électrocochléographie.

Dans l’ensemble, le niveau de preuve de chaque traitement est faible.
La prise en charge thérapeutique dépend de la plainte et de la sévérité de la maladie. Réserver les traitements suppresseurs au dernier recours.

Mode de vie

• Éviter le stress et apprendre à mieux le gérer
• Cycle nycthéméral régulier avec durée suffisante de sommeil
• Activité physique régulière en dehors des crises
• Dépister un syndrome d’apnées du sommeil
• Éviter la consommation de café, alcool et d’excitants
• Régime hyposodé (< 2,3 g/j)
• Réduire les apports en glutamate
• Suivi de l’efficacité par la qualité de vie et l’Échelle de niveau fonctionnel
• Soutien psychologique
  Efficacité prouvée sur la réhabilitation vestibulaire et le niveau d’anxiété.
• Orthoptie
  Si troubles de la vergence et du suivi oculaire.
• Association de patients
  France Acouphènes

Traitement médical et chirurgical

Géré par le spécialiste.

Kinésithérapie de rééducation vestibulaire

Vise à entraîner une compensation vestibulaire controlatérale (amélioration prouvée de la qualité de vie).
Ne doit pas être réalisée en période critique.

Rééducation orthoptique

En cas de troubles de la vergence et du suivi oculaire.

Réhabilitation auditive

(rapport 2016 SFORL maladies pro oreille interne)

Pour en savoir plus

En savoir plus: Traitements médicaux

Bétahistine

Bétahistine 24 mg x 2/j au long cours.
Peut être prescrite en 1^re intention.

Effets indésirables: gastralgies, céphalées, asthénie, somnolence, allergie. Thrombopénie et élévation des transaminases exceptionnelles.

Diurétique à dose minimale efficace

Pour améliorer les vertiges, fractionner sur le nycthémère. Données d’efficacité limitées.

Molécules: hydrochlorothiazide, acétazolamide, chlorthalidone, hydrochlorothiazide-triamtérène.
Surveillance du ionogramme sanguin.

Corticoïdes par voie générale ou intratympanique (ITC)

ITC en cas d’inefficacité des médicaments oraux.

Benzodiazépines

Utiles en vertiges aigus.

Injection transtympanique de gentamycine

Solution efficace pour contrôler les vertiges, surdité possible.
Titration fonctionnelle.
Contre-indiquée en oreille unique ou atteinte bilatérale.

Pour en savoir plus: Chirurgie

Principaux moyens chirurgicaux pour la prise en charge de la Maladie de Menière:

• Aérateurs transtympaniques
• Chirurgie du sac endolymphatique ++. Non destructrice, efficace
• Neurotomie vestibulaire. Destructrice, très efficace sur vertiges et crises otolithiques unilatéraux
• Labyrinthectomie chirurgicale. Surdité profonde non appareillable avec vertiges invalidants
• Chirurgie d’oblitération des canaux semi-circulaires

Document d’information du patient de l’Encyclopédie Orphanet sur La maladie de Menière. (PDF)

Association de patients
France Acouphènes