Maladie de Menière

Syndrome de Ménière

SFORLMis à jour

Résumé des recommandations pour le généraliste

  • Tétrade diagnostique de la Maladie de Menière par atteinte de l’oreille interne: vertiges, surdité/hypoacousie unilatérale, acouphènes et sensation de plénitude de l’oreille chez un sujet d’âge moyen
  • Examens de la suspicion de Maladie de Menière par bilan biologique et IRM cérébrale avant avis ORL spécialisé

Maladie de Menière
Maladie chronique peu fréquente de l’oreille interne évoluant par crises brutales, de cause inconnue et entraînant une surdité toujours associée à des vertiges spontanés et épisodiques.
Elle découle de modifications de l’endolymphe, touche toutes les populations, préférentiellement les femmes (60%) et survient le plus souvent entre 20 et 50 ans.
L’évolution de la maladie est imprévisible. Avec les années, la surdité s’installe et devient moins dépendante des crises, les crises de vertiges deviennent plus rares.

Le diagnostic de maladie de Menière est clinique (critères diagnostiques AAO-HNS).

Maladie de Menière définie

Le diagnostic de maladie de Menière est certain devant l’association des 4 signes et symptômes suivants:

  1. Signes vestibulaires
    Au moins 2 crises de vertiges durant de 20 minutes à 12 heures (obligeant le repos au lit, voire nausées)
    OU crises otolithiques de Tumarkin (chute à l’emporte-pièce sans perte de connaissance initiale)
  2. Signes auditifs
    • Surdité neurosensorielle unilatérale fluctuante
    • Hypoacousie prédominant dans les graves sur 2 basses fréquences contiguës, d’au moins 30 dB si audition normale ou 35 dB si surdité bilatérale (audiogramme pendant ou après une crise)
    • Ils peuvent précéder les vertiges de plusieurs années
  3. Autres signes otologiques homolatéraux fluctuants
    Acouphènes (ressentis comme le plus grave symptôme) et sensation de plénitude de l’oreille.
  4. Absence d’autre cause identifiée

Maladie de Menière probable

  • Au moins 2 crises de vertiges durant de 20 minutes à 12 heures
  • Fluctuation des symptômes otologiques (surdité, acouphènes, sensation de plénitude) dans l’oreille malade
  • Absence d’autre cause identifiée

Échelle de niveau fonctionnel

Qualité de vie et suivi de la Maladie de Menière avec les 6 questions:

  1. Ma maladie vertigineuse n’a aucun retentissement sur mes activités
  2. Quand j’ai un vertige, je dois arrêter mes activités pour un certain temps mais le vertige s’arrête rapidement et je peux les reprendre. Je continue à travailler, à conduire, et m’implique dans la plupart de mes activités. Je n’ai pas eu besoin d’aménager mes projets ni de faire certaines adaptations de mes activités à cause de mes vertiges.
  3. Quand j’ai un vertige, je dois arrêter mes activités pour un certain temps mais le vertige finit par s’arrêter et je peux reprendre mes activités. Je continue à travailler, à conduire, et m’implique dans la plupart de mes activités. J’ai dû aménager mes projets et faire certaines adaptations de mes activités à cause de mes vertiges.
  4. Je suis capable de travailler, conduire, m’occuper de ma famille, de m’impliquer dans la plupart de mes activités, mais cela me demande constamment des efforts importants, et me demande d’économiser mon énergie.
  5. Je suis incapable de travailler, de conduire, de m’occuper de ma famille, ou de m’impliquer dans la plupart des activités que j’avais l’habitude de faire. Même les activités essentielles me sont difficiles à réaliser. Je suis handicapé(e).
  6. J’ai arrêté de travailler depuis un an ou plus et/ou je touche une indemnisation à cause de mes problèmes de vertiges ou déséquilibre.

Ménière’s Disease Outcome Questionnaire, AAO-HNS 1995

Pathologies donnant des symptômes similaires (hypoacousie ou surdité, vertiges) à la Maladie de Menière:

  • Tumeur labyrinthique ou du voisinage
    Tumeur du sac endolymphatique, méningiome, kyste arachnoïdien.
  • Anomalie de charnière cervico-occipitale
    Malformation de Chiari type 1.
  • Schwannome vestibulaire
  • Sclérose en plaques
  • Hypotension intracrânienne
  • Migraine vestibulaire
    Vertiges de qq minutes à qq jours, céphalées.
  • Névrite vestibulaire et labyrinthite virale
    Vertiges de quelques jours à quelques semaines avec surdité.

Bilan devant une suspicion de maladie de Menière

IRM cérébrale

IRM cérébrale de la fosse postérieure et de la charnière cervico-occipitale avec injection pour le bilan de vertiges et surdité unilatérale

L’IRM cérébrale pour le bilan différentiel est systématique.
Coupes axiales et sagittales, sans et après injection de produit de contraste, avec acquisitions 3D, haute résolution pondérées T2.

Bilan ORL

La prise en charge de la maladie de Menière débute par un bilan ORL spécialisé exhaustif (oreille interne ++):

  • Audiométrie tonale et vocale
  • Vidéonystagmographie avec épreuve calorique calibrée
  • Tests rotatoires
  • Video head impulse test
  • Potentiels évoqués otolithiques myogéniques, cervicaux et oculaires
  • Examens spécifiques
    Test de déphasage acoustique, impédancemétrie multi-fréquentielle, électrocochléographie.

Dans l’ensemble, le niveau de preuve de chaque traitement est faible.
La prise en charge dépend de la plainte et de la sévérité de la maladie de Menière. Réserver les traitements suppresseurs au dernier recours.

Adaptation du mode de vie

Traitement médical et chirurgical de la Maladie de Menière

Le traitement relève du spécialiste.

Kinésithérapie de rééducation vestibulaire

La kinésithérapie vise à entraîner une compensation vestibulaire controlatérale (amélioration prouvée de la qualité de vie).
Elle est interrompue durant la période critique.

Rééducation orthoptique

En cas de troubles de la vergence et du suivi oculaire.

Réhabilitation auditive

(TODO: Rapport 2016 SFORL maladies pro oreille interne)

Pour en savoir plus sur la Maladie de Menière

En savoir plus sur les traitements médicaux

Bétahistine
Bétahistine 24 mg x 2/j au long cours.
Peut être prescrite en 1re intention.
Effets indésirables: gastralgies, céphalées, asthénie, somnolence, allergie. Thrombopénie et élévation des transaminases exceptionnelles.
Diurétique à dose minimale efficace
Pour améliorer les vertiges, fractionner sur le nycthémère. Données d’efficacité limitées.
Molécules: hydrochlorothiazide, acétazolamide, chlorthalidone, hydrochlorothiazide-triamtérène.
Surveillance du ionogramme sanguin.
Corticoïdes par voie générale ou intratympanique (ITC)
ITC en cas d’inefficacité des médicaments oraux.
Benzodiazépines
Utiles en vertiges aigus.
Injection transtympanique de gentamycine
Solution efficace pour contrôler les vertiges, surdité possible.
Titration fonctionnelle.
Contre-indiquée en oreille unique ou atteinte bilatérale.

En savoir plus sur la chirurgie

Principaux moyens chirurgicaux pour la prise en charge de la Maladie de Menière:

  • Aérateurs transtympaniques
  • Chirurgie du sac endolymphatique ++. Non destructrice, efficace
  • Neurotomie vestibulaire. Destructrice, très efficace sur vertiges et crises otolithiques unilatéraux
  • Labyrinthectomie chirurgicale. Surdité profonde non appareillable avec vertiges invalidants
  • Chirurgie d’oblitération des canaux semi-circulaires