Mélanome malin

Mélanome malin

Tumeur maligne la plus grave développée aux dépens des mélanocytes.
La majorité survient sur peau saine, 20% sur nævus pré-existant. Le mélanome peut également atteindre l’œil, les méninges et les muqueuses.

Le mélanome atteint tous les âges, surtout les personnes avec Facteurs de risque (voir chapitre plus bas).
Le facteur pronostic pronostic majeur est l’indice de Breslow.

Indice de Breslow

Facteur pronostic majeur du mélanome. Il représente la hauteur tumorale maximale sous la granuleuse épidermique, exprimée en millimètres.
Il n’est donné que pour les mélanomes envahissant le derme.

Éphélides

Communément appelées tâches de rousseur.

Types histologiques de mélanome

4 types principaux de mélanomes:

1. Mélanome superficiel extensif SSM (40%)
2. Mélanome nodulaire (16%)
3. Mélanome lentigo malin ou de Dubreuilh (2,7-14%)
4. Mélanome acro-lentigineux (des paumes-plantes, 1-5%)

Autres types histologiques: mélanome muqueux ou inclassable.

Le type histologique ne modifie pas le pronostic à indice de Breslow identique.
La lésion primitive n’est parfois jamais retrouvée au stade métastatique.

Facteurs pronostics anatomopathologiques du mélanome

Plusieurs facteurs sont utilisés: indice de Breslow, de Clark, ulcération, index mitotique, emboles vasculaires.

Épidémiologie du mélanome

• 13^e cancer de la femme, 7^e de l’homme
• Incidence: 15.500 nouveaux cas en 2018
  47% de femmes. Incidence en augmentation de 3,4 %/an (période 2010-2018). x50 sur période 1990-2018
• Âge moyen au diagnostic: 56 ans.
• Décès annuels: 1783 (2017)
  58% d’hommes - 1,2% des décès par cancer - 90% de la mortalité par cancer cutané
• Survie à 5 ans: 88% en stade localisé versus 18% si métastatique.
• 80% surviennent de novo sur peau saine et 20% sur nævus pré-existant.
• 10% des mélanomes sont familiaux (≥ 2 personnes atteintes dans une famille).
• Très rares formes muqueuses ou rétiniennes.
• 80% sont détectés par le patient (FMC EREVO)
  Attention à toute lésion présentée par le patient.

Pour toutes les personnes à risque: auto-examen cutané tous les 3 mois et consultation annuelle chez le dermatologue

Personnes à risque de mélanome malin

• Physique
  • Sujet à peau claire
    Cheveux roux ou blonds, yeux clairs.
  • Éphélides nombreuses
  • Nombreux nævi (≥ 40)
  • Nævus congénital géant
  • Nævus atypique (> 5 mm, irrégulier)
  • Sensibilité au soleil (coups de soleil fréquents, bronze peu)
• Photo-exposition solaire (UV, latitude)
  Brûlures dans l’enfance (cloques) ++
• Antécédents familiaux de cancer cutané (5-10% ont un caractère familial)
• Antécédent personnel de mélanome
  Risque de 2^e de 5 à 8%.
• Immunodépression
• Exposition professionnelle
  Travail en extérieur, rayonnements ionisants, soudure de métaux, sidérurgie, pesticides.

Ces personnes doivent réaliser un auto-examen trimestriel et un suivi dermatologique annuel.

Phototypes

Dr JB Fron d'après Fitzpatrick, T.B. (1988), The validity and practicality of sun reactive skin types I through VI, Arch Dermatol 124 ; 869-871.

Autres diagnostics à évoquer devant un aspect de mélanome

Le diagnostic est anatomopathologique avec l’ablation macroscopiquement totale de la lésion:

• Nævus atypique
• Kératose séborrhéique
  Surface mate, bords nets, petits grains blanchâtres.
• Carcinome basocellulaire pigmenté
  Aspect translucide perlé.
• Histiocytofibrome pigmenté
  Palpation caractéristique: pastille indurée.
• Angiome thrombosé

Interrogatoire

• Antécédents personnels et familiaux de cancers cutanés
• Antécédents d’exposition à risque aux UV
  Cabine de bronzage, soudure à l’arc.
• Facteurs de risque (voir ci-dessus)
• Immunodépression
• Comorbidités
• Lésion
  • Nævus pré-existant
  • Évolution
  • Caractères
    Prurit et saignement sont des signes tardifs.
• Symptômes
• +75 ans: dépistage gériatrique (G8, VES13, FOG …)

Examen clinique

Photos de mélanome in situ

par DermNet

• Une lésion mélanocytaire est considérée comme suspecte si ≥ 2 critères ABCDE sont validés.
• Un nævus est considéré comme suspect s’il est différent des autres.
• Inspection et palpation de l’ensemble de la peau et des muqueuses accessibles
  Recherche mélanome, nævus atypique, nodules sous-cutanés.
• Palpation des aires ganglionnaires

Aucun examen complémentaire en première intention.
Ils relèvent du bilan d’extension après réunion de concertation pluridisciplinaire.

En savoir plus: Examens du mélanome

Toute suspicion de mélanome doit bénéficier d’une exérèse macroscopique complète (sauf mélanome géant) avec analyse anatomopathologique.
L’exérèse doit être réalisée avec une marge de 1 à 3 mm de peau saine et doit inclure toutes les couches de peau et un peu de graisse sous-cutanée.
La recherche de la mutation BRAF V600 est systématique.

Le dossier doit être présenté en RCP.

Reprise chirurgicale

La reprise de la tumeur dépend du classement pT de la tumeur afin de déterminer la marge nécessaire:

• Mélanome in situ: 5 mm
• Breslow ≤ 2 mm: 1 cm
• Breslow > 2 mm: 2 cm

Imagerie

• Échographie des aires ganglionnaires locorégionales.
  Indication: mélanome stade IB et supérieurs.
• Scanner TAP avec injection ou TEP-FDG
  + IRM cérébrale
  Indications: stade IIC et supérieurs.

EADO/EDF/EORTC 2022

Ganglion sentinelle

Indications au ganglion sentinelle (en l’absence d’adénopathie suspecte):

• Indice de Breslow ≥ 1 mm
• ou ≥ 0,8 mm avec d’autres facteurs de risque histologiques (ulcération, ≥ 1 mitose/mm², microsatellites …)

EADO/EDF/EORTC 2022

LDH

Les LDH sont un facteur pronostic en cas de métastases.
Aucun dosage de marqueurs tumoraux n’est recommandé.

• Gestes de protection contre les rayons UV (INCa)
  • Ne pas exposer les enfants de moins de 3 ans aux rayons UV
  • Rechercher l’ombre au maximum et ne pas s’exposer aux heures les plus chaudes (de 10h à 14h en Outre-mer et de 12h à 16h en métropole)
  • Se couvrir : porter des habits longs et amples, un chapeau à bords larges et des lunettes de soleil avec filtre anti-UV
  • Protéger les parties découvertes du corps avec de la crème solaire indice SPF50, à renouveler toutes les 2 heures
• Information sur les risques liés à l’exposition solaire ou artificielle
• Photoprotection cutanée
  Il n’est pas prouvé qu’elle réduise le risque de mélanome.
• Limiter les expositions solaires
• Personnes à risque
  • Auto-dépistage tous les 3 mois
    Voir Éducation thérapeutique.
  • Surveillance annuelle par le dermatologue

Dès suspicion de mélanome, adresser en semi-urgence au dermatologue pour une exérèse complète

NB. Jamais de biopsie de lésion pigmentée, l’exérèse complète doit être systématique.

Le traitement et la suite de la prise en charge sont décidés en réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP).

En savoir plus: Traitements du mélanome

• Immunothérapies
  • anti-CTLA-4: ipilimumab (Yervoy®)
  • anti-PD-1: nivolumab (Opdivo®), pembrolizumab (Keytruda®)
• Thérapies ciblées
  • anti-BRAF: dabrafénib (Tafinlar®), encorafénib (Braftovi®), vémurafénib (Zelboraf®)
  • anti-MEK: binimétinib (Mektovi®), cobimetinib (Cotellic®), trametinib (Mekinist®)
• Chimiothérapies
  • carbotaxol
  • dacarbazine
  • fotémustine
  • témozolomide
• Radiothérapie
• Curage ganglionnaire

Le risque d’apparition d’un 2^e cancer cutané est supérieur à la population générale.

• Déclaration ALD n°30
• Mesures de prévention (voir Prévention)
• Photoprotection systématique personnelle + familiale
• Dépistage cutané des apparentés du 1^er degré
• Auto-surveillance (dépistage + récidive)
  Consulter au plus vite en cas d’anomalie.
• Examen clinique complet (généraliste + dermatologue)
  • Rythme selon recommandations en vigueur
  • Rapproché pendant 5 ans (concentre 90% des récidives) puis annuel à vie
  • Inspection et palpation des tégument, cicatrice d’exérèse, muqueuses, aires ganglionnaires
• Examens complémentaires selon recommandations
  • Échographie
  • TEP-scan
  • Examens selon signes d’appel
• Associations et organismes de soutien, handicap, aide financière

NB. Pas de régime alimentaire particulier.

En cas de suspicion de récidive, le patient doit être ré-adressé à l’équipe initiale pour repasser en RCP.

Compétences à acquérir

• Comprendre sa maladie, les traitements et leurs effets indésirables éventuels, assimiler les méthodes appropriées de protection solaire.
• Effectuer le dépistage d’un nouveau mélanome et la détection d’une récidive (méthode d’auto-examen cutané et ganglionnaire).
• Souligner l’intérêt d’un examen clinique cutané auprès des membres de sa parenté du premier degré (parents, enfants, fratrie).
• Améliorer son adhésion au traitement ambulatoire en particulier pour mieux soulager les symptômes
• Participer à la planification du suivi et d’accepter son observance après le traitement (nécessité de contrôles réguliers)
• Impliquer selon les cas son entourage dans la gestion de la maladie, des traitements et des répercussions qui en découlent
• Recourir si besoin à des modalités d’accompagnement psychologique appropriées.

HAS 2006

Méthode d’auto-examen cutané

Objectif: recherche une lésion mélanocytaire différente des autres nævi ou d’apparition récente ou évolutive par sa taille, sa couleur ou son épaisseur.
Temps de réalisation: 15 minutes, avec aide si possible.

Étape 1

Examen direct: examen à l’œil nu des paumes et pieds, ongles, doigts et orteils et les espaces entre. Face avant des bras et avant-bras, cuisses et jambes.

Étape 2

Avec miroir en pied et examen de haut en bas. Tourner le côté gauche puis le côté droit du corps, les bras levés.

Étape 3

Examen avec miroir à main: Surélever chaque jambe pour examiner la face interne, externe et postérieure du mollet et de la cuisse. Face postérieure des bras, la nuque, le dos, le cuir chevelu et la région génitale.

HAS 2006