Névralgie trigéminale classique

Névralgie trigéminale classique (NTC)

Anciennement névralgie du trijumeau.
Maladie rare atteignant le nerf trijumeau qui évolue par poussées douloureuses chez des sujets d’âge moyen (60 ans) avec 2/3 de femmes.

Un conflit vasculo-nerveux est le facteur causal majeur de la NTC.
Il se produit au niveau de la citerne pré-pontique entre une méga-dolicho-artère (artère cérébelleuse antéro-supérieure ++) et la portion centrale de la racine à l’origine de démyélinisation.
Ce conflit est aggravé par l’hypertension artérielle.

Les poussées durent 49 jours (médiane). 1/3 des patients n’a pas de récidive et des périodes de rémissions variables sont fréquentes.

Nerf trijumeau

Le nerf crânien mixte trijumeau est responsable de la sensibilité somatique de la partie antérieure céphalique et motrice des muscles masticateurs.

Il est composé de 3 branches: nerf ophtalmique V1, nerf maxillaire V2 et nerf mandibulaire V3 et son ganglion (dit de Gasser) est localisé dans le cavum de Meckel.

Épidémiologie

• Maladie rare avec prévalence h/f 10,7-20/100.000.
• Personne d’âge moyen (60+)
• Atteint préférentiellement les femmes (2/3)
• 1/3 n’a pas de récidives

Abréviations

ICHD-3

International Classification of Headache Disorders 3rd edition

NTC névralgie trigéminale classique (ex névralgie du trijumeau)

SEP

sclérose en plaques

V1

nerf ophtalmique

V2

nerf maxillaire

V3

nerf mandibulaire

Tous les critères 13.1.1 de la classification ICHD-3 doivent être remplis:

1. Au moins 3 crises de douleur faciale unilatérale répondant aux critères 2 et 3
2. Survenant dans une ou plusieurs branches du nerf trijumeau sans irradiation au-delà des branches du nerf trijumeau
3. La douleur a au moins 3 caractéristiques parmi
   • Se reproduisant sous forme de crises paroxystiques durant une fraction de secondes à 2 minutes
   • Intensité sévère
   • Type décharge électrique, élancement, coup de poignard, piqûre
   • Provoquée par des stimuli inoffensifs sur le côté atteint du visage
4. Sans déficit neurologique évident
5. N’est pas mieux expliquée par un autre diagnostic ICHD-3

La durée médiane des poussées est de 50 jours.
Des rémissions spontanées sont possibles.

5 éléments diagnostiques majeurs:

1. Décours temporel et tonalité de la douleur
   • Douleur unilatérale
   • strictement trigéminale (branche unique le + souvent, V2+++)
   • paroxystique de 3 à 20 secondes
   • avec période réfractaire brève
   • de début et fin brutales
   • insupportable
   • diurne
   • neuropathique
     Décharge électrique ou coup de poignard voire broiement, arrachement.
   • Salves de quelques fois par jour à quasi continuelles
     En crise, figement avec une attitude douloureuse et grimaçante.
     Cette phase peut être suivie d’un phase motrice de la face, puis vasomotrice (larmoiement, injection, hypersécrétions muqueuses).
2. Topographie de la douleur
   Unilatérale (prédominance droite) et localisée sur le métamère du trijumeau.
   Initialement 1 branche (maxillaire V2 surtout) mais extension possible à 2 (V2+V3 surtout).
3. Circonstances de déclenchement de la douleur
   • Déclenchement par stimulation du territoire concerné (zone gâchette) avec une latence avec extension progressive de la douleur. Déclenchement possible par le froid, vent, rire, mastication…
   • Comportements d’évitement: arrêt de rasage, maquillage, brossage des dents.
   • À l’inverse une pression très forte sur la zone gâchette peut éviter les accès.
4. Intervalle libre entre les crises douloureuses
5. Aucun déficit neurologique durant l’intervalle libre

Et 1 critère d’ordre thérapeutique: la très bonne efficacité (au moins initiale) de la carbamazépine.

Avec le temps, aggravation avec des périodes douloureuses de plus en plus longues et des accalmies plus courtes.

Territoires préférentiels

70% des patients ont une atteinte:

• Nerf maxillaire (V2) surtout
  • La douleur débute à la lèvre supérieure, touche l’aile du nez et la gencive supérieure.
  • La zone gâchette classique est au sillon nasolabial de la lèvre supérieure.
• Nerf mandibulaire (V3)
  • Douleur classiquement aux menton, lèvre inférieure ou arcade dentaire inférieure.
  • La zone gâchette classique est au rebord gingivo-alvéolaire de la mandibule.
• ou l’association des atteintes V2 et V3

Elle prédomine à droite pour 58% des patients.

Examen clinique

Examen sensitivo-moteur exhaustif normal:

• Sensibilité faciale et cornéenne
• Force des masséter et temporaux
• Aucun déficit neurologique autre

• Neuropathie trigéminale douloureuse (NTD)
  Atteinte identifiée sur le trajet du nerf trijumeau.
  • Avant 40 ans
  • Branche ophtalmique surtout
  • Peut être bilatérale
  • Pas de zone gâchette
  • Troubles sensitifs fréquents
    Hypoesthésie voire anesthésie.
  • Faible réponse initiale à la carbamazépine
  • Atteintes parfois associées
    Névrite optique, atteinte cutanée, lésions orales et du système nerveux.
• Névralgie du nerf glossopharyngien (IX)
  Douleurs oropharyngées et/ou de l’oreille, possibles signes végétatifs (toux, éternuement, bradycardie voire syncope).
• Névralgie du nerf intermédiaire (VII bis) ou du nerf facial (VII)
  Douleurs du conduit auditif externe (CAE). Possibles irradiations pariéto-occipitales, lacrimation, salivation.
• Syndrome de Raeder
  ou syndrome paratrigéminal oculosympathique
  Douleurs de névralgie trigéminale avec ptosis, myosis voire l’atteinte d’autres paires crâniennes.
• Céphalées SUNCT et SUNA
• Algie vasculaire de la face
  Douleurs prolongées (15 à 180 minutes) sans décharge électrique et larmoiement intense. Évolution circadienne et circannuelle.
• Céphalées en coup de poignard
  Douleur en coup de poignard de quelques secondes (parfois en salves) le + souvent en-dehors du territoire trigéminal et migratrice.
• Epicrania fugax
  Céphalée en coup de poignard très brève (1 à 10 s) et migratrice à la surface du crâne (linéaire ou zigzag).

IRM cérébrale 3T

Systématique pour la recherche d’un conflit vasculo-nerveux (NTC) ou différentiel (NTD).
Avec séquences spécifiques.

Traitement de fond de 1^re intention: carbamazépine ou oxcarbazépine.

Carbamazépine

Débuter: carbamazépine (Tegretol® ou autre, non LP de préférence) 200-400 mg/j en 2-3 prises.
Augmenter jusqu’à suppression de la douleur (max 1600 mg/j) puis obtention de la dose minimale efficace.

• Non LP de préférence sauf au coucher
• Vérifier systématiquement les interactions
• Bilan pré-thérapeutique
  NFS, bilan hépatique, ECG chez personne âgée.
• Surveillance
  NFS, bilan hépatique hebdomadaires le 1^er mois puis en signes d’appel.
• Contre-indications
  BAV, hypersensibilité à la molécule/excipients, antécédent d’hypoplasie médullaire ou de porphyrie hépatique, traitement par télaprévir ou variconazole.
• Effets indésirables principaux
  Hyponatrémie, induction enzymatique, vertiges, ataxie, somnolence, fatigue, diplopie, troubles de l’accommodation, confusion ou agitation.
• Effets indésirables graves: aplasie, toxidermie grave
• Développée spécifiquement pour traiter la NTC, soulagement complet initial pour 70% des patients

Oxcarbazépine

Débuter: oxcarbazépine (Trileptal® ou autre) 300 mg x 2/j.
Augmenter jusqu’à suppression de la douleur (max 1800 mg/j) puis obtention de la dose minimale efficace.

• Bien mieux tolérée que la carbamazépine (3x moins d’effets indésirables) mais n’a pas l’AMM en France
• Bilan pré-thérapeutique: ionogramme si IRC ou hyponatrémiants
• Surveillance: ionogramme à J14 puis mensuel pendant 3 mois ou si point d’appel
• Contre-indication: hypersensibilité à la molécule
• Effets indésirables principaux: hyponatrémie (normalisation en réduction de dose), induction enzymatique, somnolence, ataxie, vertiges
• Effets indésirables graves: aplasie, toxidermie grave

Autres traitements médicamenteux

Lamotrigine, phénytoïne voire gabapentine, prégabaline, topiramate, baclofène relèvent exclusivement du neurologue.

Neurochirurgie

Indications pour une NTC certaine:

• Échec du traitement médical bien conduit
• Échec de 3 molécules à doses efficaces dont la carbamazépine