Paralysie faciale périphérique idiopathique

Paralysie faciale a frigore

SFORLMis à jour Relecture Pr S. TRINGALI et Dr M. FIEUX (SFORL)

Tous mes remerciements au Pr S. TRINGALI et Dr M. FIEUX (SFORL) pour sa relecture attentive.

Résumé des recommandations

  • Ces recommandations concernent l’adulte
  • Diagnostic d’élimination d’une PFP
  • Interrogatoire et examen clinique majeurs
  • Bilan systématique: NFS, glycémie, sérologie Lyme et VIH, audiométrie, IRM avec injection, ENMG si grave
  • PFP hyperalgique: sérologie VZV et HSV
  • Traitement en urgence prednisolone + valaciclovir

Paralysie faciale périphérique idiopathique (PFI)
Anciennement appelée paralysie faciale périphérique a frigore.
Paralysie faciale périphérique (PFP) d’installation brutale pouvant s’aggraver pendant maximum 72 heures.
Elle touche les territoires supérieur et inférieur du nerf facial (VII) de l’hémiface avec une atteinte des motricités volontaire, automatique et émotionnelle.
La guérison spontanée sous 6 mois est observée dans 70% des cas, elle est corrélée à la gravité initiale.
La PFI est un diagnostic d’élimination. Les fréquentes causes infectieuses et tumorales mimant une PFI motivent un bilan complémentaire systématique.
Les récidives sont exceptionnelles (6%).

Abréviations

ENMG
électroneuromyogramme (ou électromyogramme)
PF
paralysie faciale
PFI
paralysie faciale idiopathique (anciennement paralysie faciale a frigore)
PFP
paralysie faciale périphérique

Épidémiologie de la paralysie faciale idiopathique

  • 70% de guérison complète à 6 mois
    Corrélée à la gravité initiale.
    Taux de récupération de 61% en PFP totale initiale et de 94% pour une PFP partielle initiale.
  • Maladie de Lyme
    6 à 20% des PFP selon les régions.
  • Diabète
    Présent chez 10% des patients développant une PFP.
  • 8 à 12% des PFP d’allure idiopathique sont tumorales (malignes à 30%)

Interrogatoire

  • Antécédents
    Grossesse, pré-éclampsie, obésité, hypertension artérielle, diabète, insuffisance respiratoire.
  • Traitements en cours
  • Rapports sexuels à risque
  • Profession
  • Expositions aux tiques
  • Anamnèse
    • Notion d’infection récente
    • Installation brutale ou durant max 72h
  • Prodromes
    • Larmoiement
    • Douleurs auriculaires ou rétroauriculaires
    • Dysgueusie
    • Hyperacousie
    • Paresthésies faciales
  • Signes négatifs
    Remettre en cause le diagnostic en présence de ces signes.
    • Antécédent(s) de paralysie faciale périphérique
    • Aggravation après 72 heures
    • PFP fluctuante
    • PFP bilatérale
    • Morsure de tique
    • Otalgie
    • Traumatisme crânien
    • Surdité homolatérale
    • Vertiges
    • Acouphènes
    • Déficit sensitivo-moteur autre

Examen clinique

  • Poids, taille, IMC
  • Pression artérielle

Hémiparalysie faciale périphérique isolée

L’examen du côté paralysé retrouve:

  • Atteinte identique des territoires supérieur et inférieur
  • Absence de dissociation automatico-volontaire
  • Atteintes du territoire facial supérieur:
    • Diminution/abolition des rides du front
    • Lagophtalmie
    • Diminution des sécrétions lacrymales du côté paralysé
    • Occlusion forcée, cils plus apparents du côté paralysé (signe de Souques)
    • Occlusion forcée incomplète avec globe oculaire révulsé (signe de Charles Bell)
    • Abolition du réflexe cornéen
    • Abolition du réflexe naso-palpébral et du clignement à la menace
  • Atteintes du territoire facial inférieur:
    • Effacement du sillon naso-génien
    • Bouche déviée du côté sain
    • Chute de la commissure labiale
    • Impossibilité de siffler et gonfler les joues
  • Autres atteintes:
    • Agueusie des 2/3 antérieurs de l’hémilangue
    • Hypoesthésie de la zone de Ramsay Hunt (conque de l’oreille, CAE)
    • Hyperacousie douloureuse (abolition du réflex stapédien)
  • Score de House-Brackmann
    Noter le score dans le dossier.
  • Reste de l’examen neurologique complet normal

Signes négatifs

Remettre en cause le diagnostic en présence de ces signes d’alerte:

  • Otalgie ou otoscopie anormale
  • Éruption vésiculeuse de la zone de Ramsay Hunt
  • Anomalie parotidienne
  • Mastication anormale
  • Anomalie d’un autre nerf crânien:
    • Surdité homolatérale et vertiges (VIII)
    • Voile du palais et déglutition (X)
    • Linguale (XII)
  • Adénopathies cervicales

La paralysie faciale a frigore étant un diagnostic d’élimination, il faut s’assurer qu’il ne s’agisse pas d’une paralysie faciale centrale et éliminer les autres causes de paralysie faciale périphérique.

Les diagnostics différentiels sont dominés par les causes tumorales, traumatiques ou zostériennes.

  • Tumorale surtout
    • Sur le trajet du nerf facial: tronc cérébral, angle ponto-cérébelleux, conduit auditif interne, rocher.
      Tumeur bénigne: neurinome du nerf facial, méningiome voire neurinome de l’acoustique, cholestéatome, paragangliome tympano-jugulaire.
      Tumeur maligne: métastase, hémopathie.
    • Tumeur maligne parotidienne
  • Traumatique
    Fracture du rocher ou péri-parotidienne.
  • Cause infectieuse
  • Diabète
  • Iatrogène
  • Maladie de système
    • Vascularite
    • Sarcoïdose
    • Granulomatose à polyangéite (Wegener)
  • AVC du tronc cérébral (noyau du VII)
  • Syndrome de Melkerson-Rosenthal
    PFP à bascule ou récidivante.
  • Néonatale

Bilan devant une paralysie faciale périphérique d’allure idiopathique

  • NFS
  • Sérologie Lyme
  • Glycémie à jeun si facteurs de risque:
    Antécédents familiaux de diabète, obésité, âge ≥ 40 ans.
  • Sérologie VIH
  • PFP hyperalgique: sérologie VZV et HSV

Audiométrie avec test du réflexe stapédien (aboli)


IRM cérébrale et parotidienne sans et avec injection de gadolinium étudiant tout le trajet du nerf facial.
Doit être réalisée dans les 30 jours ou en urgence en signes atypiques.


Paralysie faciale sévère (House et Brackmann grades V et VI):
Électroneuromyogramme entre les 9e et 20e jour.

IRM avec injection cérébrale et de tout le trajet du nerf facial

Doit être réalisée dans les 30 jours ou en urgence en signes atypiques.

L’IRM confirme le diagnostic (prise de contraste isolée du n. facial) et élimine une lésion.

NB. Le scanner cérébral et du rocher n’a aucune indication sauf en urgence pour une PFP traumatique.

Électroneuromyogramme

Réservé aux paralysies faciales sévères (House et Brackmann grades V et VI) pour évaluer le pronostic de récupération.

Traitement de toute paralysie faciale idiopathique en urgence et au mieux dans les 72 premières heures.
La surveillance clinique de la récupération doit être prolongée.

Corticothérapie systémique

Prednisone orale 1 mg/kg/j (max 120 mg/j) pendant 7 à 10 jours

En forme sévère (grades V et VI du House-Brackmann): prednisone 2 mg/kg/j pendant 10 jours.

Alternative: méthylprednisolone intra-veineuse.

Antiviral

Le traitement est associé aux corticoïdes et doit être débuté dans les 72 premières heures.

Valaciclovir 1 g x 3/j pendant 7 jours

Paralysie faciale périphérique zostérienne

Hospitalisation en urgence, lire le chapitre Zona.

Soins ophtalmologiques

  • Avis ophtalmologique en urgence si:
    photophobie, troubles visuels, douleurs oculaires.
  • Larmes artificielles
  • Occlusion palpébrale nocturne voire diurne
    • Contrôler l’absence de contact entre le pansement adhésif et l’œil
    • Associer à la pommade vitamine A
  • Surveillance prolongée des signes ophtalmiques

Rééducation par kinésithérapeute et orthophonistes formés

  • Prise en charge précoce en forme grave ou risques de mauvaise récupération
  • Exercices musculaires du visage, biofeedback, traitement au laser, massage et thermothérapie au cours des premiers mois + auto-exercices.
Exercices contre-indiqués en PFI: électrothérapie, travail de force (chewing-gum)

Traitements non recommandés au cours d’une PFI:

  • Acupuncture
  • Oxygénothérapie hyperbare