Phénomène de Raynaud

Phénomène de Raynaud (PR)

ou syndrome de Raynaud

Acrosyndrome vasculaire fréquent (5-10% en France) paroxystique le plus souvent primitif (90%) et sans atteinte d’organe dans sa forme primitive.
Ne pas méconnaître les 10% de formes secondaires à une maladie de système.

La maladie de Raynaud est le nom de la forme idiopathique.

Abréviations

PR

phénomène de Raynaud

Diagnostic d’interrogatoire: acrosyndrome constitué d’épisodes paroxystiques de doigts blancs anesthésiés lors d’exposition au froid.

Interrogatoire

• Antécédents personnels
  Canal carpien, syndrome du défilé thoracique, thromboses.
• Antécédents familiaux
  Raynaud, autres.
• Traitements
  Bêtabloquants (dont oculaire) et œstrogènes, nicotine, dérivés ergot, cytotoxiques, triptans, interférons, clonidine.
• Toxiques
  Tabac, cannabis, cocaïne.
• Profession et activités
  Exposition aux vibrations, mouvements répétitifs, karaté, handball.
• Symptômes
  • Âge de début
  • Ancienneté
  • Aggravation
  • Symétriques
  • Rarement orteils, pieds, oreilles
  • Respect des pouces, rémission estivale, phase bleue d’emblée
• Crises stéréotypées du phénomène de Raynaud primitif (PR)
  • Facteur déclenchant: froid, humidité, stress
  • Phase syncopale blanche constante: Désagréable ± douloureuse avec hypoesthésie
  • Phase cyanique bleue inconstante
  • Phase hyperhémique rouge
  • Rythme des crises, durée (15-20 min en primitif), aspect, contexte de survenue, périodes de rémission estivale
  • Photos des doigts lors de l’épisode paroxystique

Examen clinique

Recherche une cause secondaire au phénomène de Raynaud:

1. Sclérodermie
   • Phénomène de Raynaud quasi constant, précoce et bilatéral sans phase hyperhémique rouge
   • Doigts boudinés, sclérodactylie, calcinose des doigts, cicatrice rétractile d’ulcère pulpaire, télangiectasies des doigts/visage (CREST).
   • Pouls radiaux, pression artérielle aux 2 bras, manœuvre d’Allen (clampage séquentiel des artères de la main), auscultation pulmonaire (crépitants) et palpation thyroïdienne.
2. Maladie de Buerger (thromboangéite oblitérante)
   • Artériopathie distale non athéromateuse
   • Jeune < 45 ans fumeur tabac/cannabis
   • Abolition des pouls, TVS/TVP, ischémies hyperalgiques de l’hallux
3. Syndrome de Gougerot-Sjögren
4. Lupus
5. Polyarthrite rhumatoïde
6. Cryoglobulinémie
   Ischémie digitale, purpura, neuropathie périphérique, atteinte rénale.
7. Canal carpien ou pathologie cervico-thoracique
   Examen neurologique des membres supérieurs.
8. Vasculaire
   Souvent homme fumeur avec caractère unilatéral ou asymétrique. Pouls et souffle sous-clavier.

Tableau en faveur d’origine bénigne

Critères après ≥ 2 ans d’évolution:

• Début chez femme jeune (adolescence) avec antécédents familiaux
• Survenue au froid voire émotions
• Atteinte bilatérale des doigts avec fréquent respect des pouces, parfois orteils/nez/oreille
• Succession des 3 phases
• Examen clinique normal (pouls périphériques++)
• Jamais de nécrose ou d’ulcération

Le phénomène de Raynaud est considéré comme primaire.

Arguments péjoratifs en faveur d’évolution vers une sclérodermie

• Sévérité des crises
  Crises invalidantes et pluriquotidiennes à température modérée sans amélioration estivale.
• Début tardif (après 35-40 ans), sexe masculin
• Atteinte du pouce et inhomogène des doigts
• Phase bleue « cyanique » d’emblée remplaçant la phase blanche
• Aggravation inexpliquée

Nécessité de surveillance et de bilan complémentaire.

• Acrocyanose
  • Cyanose permanente, froide, indolore, majorée au froid
  • Hyperhidrose souvent associée
  • Stase capillaro-veinulaire bénigne
• Érythermalgie
  • Acrosyndrome paroxystique déclenché par la chaleur et l’effort
  • Extrémités rouges, chaudes, douloureuses
  • Étiologie: idiopathique, syndrome myéloprolifératif ou traitement vasodilatateur
• Engelures
  Temps froid et humide, terrain familial et féminin, évoluant sur quelques semaines avec poussées successives de papules violacées ± œdémateuses, douloureuses ou prurigineuses en face dorsale des doigts/orteils.
• Algodystrophie
• Syndrome du canal carpien
• Syndrome du défilé thoracique (compression nerveuse)
• Sténose artérielle du membre supérieur

Si le bilan est négatif: pas d’avis spécialisé sauf modification des caractères de l’acrosyndrome.
Sinon, adresser à l’interniste.

En signes d’alerte

En signes de maladie systémique:

• Anticorps anti-Scl70
• Anticorps anti-centromères
• Anticorps anti-RiboNucléoProtéine
• Anticorps anti-cardiolipine
• Cryoglobuline
• Radiographie des mains, pieds et thorax
• Echodoppler des artères des membres supérieurs
• Capillaroscopie
  Par l’angiologue: recherche une micro-angiopathie spécifique débutante de sclérodermie.

Mesures générales de la prise en charge:

• Mesures d’hygiène pour limiter les crises
  • Arrêt du tabac
  • Arrêt des médicaments vasoconstricteurs
    Déclaration en pharmacovigilance.
  • Lutte contre le froid et l’humidité
    Moufles et chaufferettes, chaussettes, vêtements chauds.
  • Éviter les facteurs déclenchants
  • En crise: réchauffer les mains
• Raynaud primitif gênant
  Nifédipine LP 30 mg 1 à 2 cp en 1 prise quotidienne.
• Raynaud secondaire
  Suivi par l’interniste.
• Reconnaissance en maladie professionnelle possible