Phénomène de Raynaud

Maladie de Raynaud, syndrome de Raynaud

SFMV CEDEF Mis à jour

Résumé des recommandations

  • 10% sont secondaires à une maladie de système
  • Forme idiopathique = maladie de Raynaud
  • Interrogatoire et examen +++
  • Bilan biologique systématique
  • Avis de l’interniste au moindre doute
  • Mesures d’hygiène pour tous voire nifédipine LP

Phénomène de Raynaud (PR)
ou syndrome de Raynaud
Acrosyndrome vasculaire fréquent (5-10% en France) paroxystique le plus souvent primitif (90%) et sans atteinte d’organe dans sa forme primitive.
Ne pas méconnaître les 10% de formes secondaires à une maladie de système.
La maladie de Raynaud est le nom de la forme idiopathique.

Abréviations

PR
phénomène de Raynaud

  • Crises invalidantes et pluriquotidiennes à température modérée sans amélioration estivale
  • Début tardif (+40 ans)
  • Atteinte des pouces
  • Aggravation inexpliquée
  • Ulcération ou nécrose des doigts
  • Télangiectasies ou sclérodactylie
  • Purpura
  • Xérophtalmie
  • Troubles de la déglutition
  • Arthralgies
  • Souffle vasculaire
  • Pouls non perçu
  • Fièvre persistante
  • Neuropathie

Diagnostic d’interrogatoire: acrosyndrome constitué d’épisodes paroxystiques de doigts blancs anesthésiés lors d’exposition au froid.

Interrogatoire

  • Antécédents personnels
    Canal carpien, syndrome du défilé thoracique, thromboses.
  • Antécédents familiaux
    Raynaud, autres.
  • Traitements
    Bêtabloquants (dont oculaire) et œstrogènes, nicotine, dérivés ergot, cytotoxiques, triptans, interférons, clonidine.
  • Toxiques
    Tabac, cannabis, cocaïne.
  • Profession et activités
    Exposition aux vibrations, mouvements répétitifs, karaté, handball.
  • Symptômes
    • Âge de début
    • Ancienneté
    • Aggravation
    • Symétriques
    • Rarement orteils, pieds, oreilles
    • Respect des pouces, rémission estivale, phase bleue d’emblée
  • Crises stéréotypées du phénomène de Raynaud primitif (PR)
    • Facteur déclenchant: froid, humidité, stress
    • Phase syncopale blanche constante: Désagréable ± douloureuse avec hypoesthésie
    • Phase cyanique bleue inconstante
    • Phase hyperhémique rouge
    • Rythme des crises, durée (15-20 min en primitif), aspect, contexte de survenue, périodes de rémission estivale
    • Photos des doigts lors de l’épisode paroxystique

Examen clinique

Recherche une cause secondaire au phénomène de Raynaud:

  1. Sclérodermie
    • Phénomène de Raynaud quasi constant, précoce et bilatéral sans phase hyperhémique rouge
    • Doigts boudinés, sclérodactylie, calcinose des doigts, cicatrice rétractile d’ulcère pulpaire, télangiectasies des doigts/visage (CREST).
    • Pouls radiaux, pression artérielle aux 2 bras, manœuvre d’Allen (clampage séquentiel des artères de la main), auscultation pulmonaire (crépitants) et palpation thyroïdienne.
  2. Maladie de Buerger (thromboangéite oblitérante)
    • Artériopathie distale non athéromateuse
    • Jeune < 45 ans fumeur tabac/cannabis
    • Abolition des pouls, TVS/TVP, ischémies hyperalgiques de l’hallux
  3. Syndrome de Gougerot-Sjögren
  4. Lupus
  5. Polyarthrite rhumatoïde
  6. Cryoglobulinémie
    Ischémie digitale, purpura, neuropathie périphérique, atteinte rénale.
  7. Canal carpien ou pathologie cervico-thoracique
    Examen neurologique des membres supérieurs.
  8. Vasculaire
    Souvent homme fumeur avec caractère unilatéral ou asymétrique. Pouls et souffle sous-clavier.

Tableau en faveur d’origine bénigne

Critères après ≥ 2 ans d’évolution:

  • Début chez femme jeune (adolescence) avec antécédents familiaux
  • Survenue au froid voire émotions
  • Atteinte bilatérale des doigts avec fréquent respect des pouces, parfois orteils/nez/oreille
  • Succession des 3 phases
  • Examen clinique normal (pouls périphériques++)
  • Jamais de nécrose ou d’ulcération

Le phénomène de Raynaud est considéré comme primaire.

Arguments péjoratifs en faveur d’évolution vers une sclérodermie

  • Sévérité des crises
    Crises invalidantes et pluriquotidiennes à température modérée sans amélioration estivale.
  • Début tardif (après 35-40 ans), sexe masculin
  • Atteinte du pouce et inhomogène des doigts
  • Phase bleue « cyanique » d’emblée remplaçant la phase blanche
  • Aggravation inexpliquée

Nécessité de surveillance et de bilan complémentaire.

  • Acrocyanose
    • Cyanose permanente, froide, indolore, majorée au froid
    • Hyperhidrose souvent associée
    • Stase capillaro-veinulaire bénigne
  • Érythermalgie
    • Acrosyndrome paroxystique déclenché par la chaleur et l’effort
    • Extrémités rouges, chaudes, douloureuses
    • Étiologie: idiopathique, syndrome myéloprolifératif ou traitement vasodilatateur
  • Engelures
    Temps froid et humide, terrain familial et féminin, évoluant sur quelques semaines avec poussées successives de papules violacées ± œdémateuses, douloureuses ou prurigineuses en face dorsale des doigts/orteils.
  • Algodystrophie
  • Syndrome du canal carpien
  • Syndrome du défilé thoracique (compression nerveuse)
  • Sténose artérielle du membre supérieur

Si le bilan est négatif: pas d’avis spécialisé sauf modification des caractères de l’acrosyndrome.
Sinon, adresser à l’interniste.

Bilan devant un syndrome de Raynaud

  • NFS, VS, CRP
  • TSH
  • Anticorps anti-nucléaires
  • Facteur rhumatoïde
  • Électrophorèse des protéines sériques

Le COFER

En signes d’alerte

En signes de maladie systémique:

  • Anticorps anti-Scl70
  • Anticorps anti-centromères
  • Anticorps anti-RiboNucléoProtéine
  • Anticorps anti-cardiolipine
  • Cryoglobuline
  • Radiographie des mains, pieds et thorax
  • Echodoppler des artères des membres supérieurs
  • Capillaroscopie
    Par l’angiologue: recherche une micro-angiopathie spécifique débutante de sclérodermie.

Mesures générales de la prise en charge:

  • Mesures d’hygiène pour limiter les crises
    • Arrêt du tabac
    • Arrêt des médicaments vasoconstricteurs
      Déclaration en pharmacovigilance.
    • Lutte contre le froid et l’humidité
      Moufles et chaufferettes, chaussettes, vêtements chauds.
    • Éviter les facteurs déclenchants
    • En crise: réchauffer les mains
  • Raynaud primitif gênant
    Nifédipine LP 30 mg 1 à 2 cp en 1 prise quotidienne.
  • Raynaud secondaire
    Suivi par l’interniste.
  • Reconnaissance en maladie professionnelle possible