Phénomène de Raynaud ou syndrome de Raynaud
Maladie de Raynaud
Résumé des recommandations pour le généraliste
- 10% des phénomènes de Raynaud sont secondaires à une maladie de système
- L’interrogatoire et l’examen clinique doivent être rigoureux
- Bilan systématique devant un syndrome de Raynaud: anticorps anti-nucléaires et capillaroscopie
- Lorsque le bilan est négatif, la forme idiopathique est appelée Maladie de Raynaud
- Prise en charge du syndrome de Raynaud par mesures d’hygiène pour tous voire nifédipine LP
- Avis de l’interniste au moindre doute
- Phénomène de Raynaud (PR)
- ou syndrome de Raynaud
- Acrosyndrome vasculaire fréquent (5-15% en France) paroxystique le plus souvent primitif (90%) et sans atteinte d’organe dans sa forme primitive.
Ne pas méconnaître les 10% de formes secondaires à une maladie de système. - La maladie de Raynaud est le nom de la forme idiopathique.
Abréviations
- PR
- phénomène de Raynaud (ou syndrome de Raynaud)
Drapeaux rouges devant un syndrome de Raynaud
- Crises invalidantes et pluriquotidiennes à température modérée sans amélioration estivale
- Début tardif (+40 ans)
- Atteinte des pouces
- Aggravation inexpliquée
- Ulcération ou nécrose des doigts
- Télangiectasies ou sclérodactylie
- Purpura
- Xérophtalmie
- Troubles de la déglutition
- Arthralgies
- Souffle vasculaire
- Pouls non perçu
- Fièvre persistante
- Neuropathie
Le phénomène de Raynaud est un diagnostic d’interrogatoire: acrosyndrome constitué d’épisodes paroxystiques de doigts blancs anesthésiés lors d’une exposition au froid.
Interrogatoire
- Antécédents personnels
Syndrome du canal carpien, maladies auto-immunes, syndrome du défilé thoracique, thromboses. - Antécédents familiaux
Phénomène de Raynaud, maladies auto-immunes. - Traitements
Bêtabloquants (dont oculaire) et œstrogènes, nicotine, dérivés ergot, cytotoxiques, triptans, interférons, clonidine. - Toxiques
Tabac, cannabis, cocaïne. - Profession et activités
Exposition aux vibrations, mouvements répétitifs, karaté, handball. - Symptômes du syndrome de Raynaud
- Âge de début (+40 ans en faveur d’un PR secondaire)
- Ancienneté
- Aggravation
- Atteinte symétrique
- Rarement aux orteils, pieds, oreilles
- Respect des pouces, rémission estivale, phase bleue d’emblée
- Crises stéréotypées du phénomène de Raynaud (PR) primitif
- Facteur déclenchant: froid, humidité, stress
- Phase syncopale blanche constante: désagréable ± douloureuse avec hypoesthésie (quelques minutes à heures)
- Phase cyanique bleue inconstante (quelques minutes)
- Phase hyperhémique rouge inconstante (quelques minutes)
- Rythme des crises, durée (15-20 min si primitif), aspect, contexte de survenue, périodes de rémission estivale
- Photos des doigts lors de l’épisode paroxystique
Examen clinique
Recherche une cause secondaire au phénomène de Raynaud:
- Sclérodermie
- Phénomène de Raynaud quasi constant, précoce et bilatéral sans phase hyperhémique rouge
- Doigts boudinés, sclérodactylie, calcinose des doigts, cicatrice rétractile d’ulcère pulpaire, télangiectasies des doigts/visage (CREST).
- Pouls radiaux, pression artérielle aux 2 bras, manœuvre d’Allen (vidéo) (clampage séquentiel des artères de la main), auscultation pulmonaire (crépitants) et palpation thyroïdienne.
- Maladie de Buerger (thromboangéite oblitérante)
- Artériopathie distale non athéromateuse
- Jeune < 45 ans fumeur tabac/cannabis
- Abolition des pouls, TVS/TVP, ischémies hyperalgiques de l’hallux
- Syndrome de Gougerot-Sjögren
- Lupus
- Polyarthrite rhumatoïde
- Cryoglobulinémie
Ischémie digitale, purpura, neuropathie périphérique, atteinte rénale. - Syndrome du canal carpien ou pathologie cervico-thoracique
Examen neurologique des membres supérieurs. - Vasculaire
Souvent homme fumeur avec caractère unilatéral ou asymétrique. Pouls et souffle sous-clavier.
Et palpation de la thyroïde.
Tableau en faveur d’origine bénigne
Critères après ≥ 2 ans d’évolution:
- Début chez femme jeune (adolescence) avec antécédents familiaux
- Survenue au froid voire émotions
- Atteinte bilatérale des doigts avec fréquent respect des pouces, parfois orteils/nez/oreille
- Succession des 3 phases
- Examen clinique normal (pouls périphériques++)
- Jamais de nécrose ou d’ulcération
Le phénomène de Raynaud est considéré comme primaire.
Arguments péjoratifs en faveur d’évolution vers une sclérodermie
- Sévérité des crises
Crises invalidantes et pluriquotidiennes à température modérée sans amélioration estivale. - Début tardif (après 35-40 ans), sexe masculin
- Atteinte du pouce et inhomogène des doigts
- Phase bleue « cyanique » d’emblée remplaçant la phase blanche
- Aggravation inexpliquée
Nécessité de surveillance et de bilan complémentaire.
Autres diagnostics à évoquer devant un acrosyndrome:
- Acrocyanose (prévalence 10%)
- Cyanose permanente, froide, indolore, majorée au froid, débutant à l’adolescence
- Hyperhidrose souvent associée
- Stase capillaro-veinulaire bénigne
- Érythermalgie (prévalence 1/10.000)
- Acrosyndrome paroxystique déclenché par la chaleur et l’effort, soulagé au froid et repos, sensible à l’aspirine
- Vasodilatation: extrémités rouges, chaudes, douloureuses
- Étiologie: idiopathique, syndrome myéloprolifératif ou traitement vasodilatateur
- Engelures
Temps froid et humide, terrain familial et féminin, évoluant sur quelques semaines avec poussées successives de papules violacées ± œdémateuses, douloureuses ou prurigineuses en face dorsale des doigts/orteils. - Algodystrophie
- Syndrome du canal carpien
- Syndrome du défilé thoracique (compression nerveuse)
- Sténose artérielle du membre supérieur
Si le bilan du syndrome de Raynaud est négatif: pas d’avis spécialisé sauf modification des caractères de l’acrosyndrome. Sinon, adresser à l’interniste.
Bilan d’un syndrome de Raynaud
- Anticorps anti-nucléaires
- Capillaroscopie
Par l’angiologue: recherche une micro-angiopathie spécifique débutante de sclérodermie - ± NFS, VS, CRP
- ± TSH
- ± Facteur rhumatoïde (FR)
Filière Maladies rares, SFMV et COFER
NB. Le Collège de Médecine Interne est en désaccord et ne recommande aucun bilan lorsque le phénomène de Raynaud a une présentation clinique typique de Maladie de Raynaud (aucun argument pour une cause secondaire).
En cas de drapeaux rouges
En cas de signes de maladie systémique, ajouter:
- Anticorps anti-Scl70*
- Anticorps anti-centromères*
- Anticorps anti-RiboNucléoProtéine
- Anticorps anti-cardiolipine
- Cryoglobuline
- Radiographie des mains, pieds et thorax
- Échodoppler des artères des membres supérieurs
* Examen systématique selon le CEDEF 2017
Avis en médecine interne en cas de syndrome de Raynaud avec bilan biologique anormal
Mesures générales de la prise en charge du syndrome de Raynaud:
- Mesures d’hygiène pour limiter les crises
- Arrêt du tabac
- Arrêt des médicaments vasoconstricteurs
Déclaration à la pharmacovigilance. - Lutte contre le froid et l’humidité
Moufles et chaufferettes, chaussettes, vêtements chauds. - Éviter les facteurs déclenchants
- En cas de crise: réchauffer les mains
- Raynaud primitif gênant
Nifédipine LP 30 mg 1 à 2 cp en 1 prise quotidienne. - Raynaud secondaire
Suivi par l’interniste. - Reconnaissance possible en Maladie professionnelle dans le cadre du Tableau 69
Machines avec vibrations
graph TB
susp[Suspicion de phénomène de Raynaud]
style susp stroke:#4150f5, stroke-width:1px
susp --> diagnostic("Diagnostic clinique de
phénomène de Raynaud")
susp -- Différentiel --> differentiel("- Acrocyanose
- Érythermalgie
- Engelures
- Algodystrophie
- Canal carpien
- Défilé thoracique
- Sténose artérielle
du membre supérieur")
diagnostic --> gravite("Signes d'alerte ?
—
- Invalidant et pluriquotidien
- Température modérée
- Sans amélioration estivale
- Début +40 ans
- Atteinte des pouces
- Aggravation inexpliquée
- Ulcération digitale
- Télangiectasies, sclérodactylie
- Purpura
- Xérophtalmie
- Troubles déglutition
- Arthralgies
- Souffle vasculaire, pouls non perçu
- Fièvre persistante
- Neuropathie")
gravite -- Oui --> bilanComp("Bilan systématique +
—
- Rx mains, pieds, thorax
- Anti-Scl70
- Anti-centromères
- Anti-RNP
- Anti-cardiolipine
- Cryoglobuline
- Doppler artères MS")
bilanComp --> interniste(Interniste)
gravite -- Non --> bilan("Bilan systématique
—
- NFS, VS, CRP
- Ac anti-nucléaires
- Capillaroscopie
± TSH, facteur rhumatoïde")
bilan -- Normal --> maladie("Maladie de Raynaud
—
- Mesures d'hygiène
± nifédipine LP")
maladie -.-> aggravation(Aggravation) --> interniste
bilan -- Anormal --> bilanComp
