Phénomène de Raynaud
Maladie de Raynaud, syndrome de Raynaud
Résumé des recommandations
- 10% sont secondaires à une maladie de système
- Forme idiopathique = maladie de Raynaud
- Interrogatoire et examen +++
- Bilan biologique systématique
- Avis de l’interniste au moindre doute
- Mesures d’hygiène pour tous voire nifédipine LP
- Phénomène de Raynaud (PR)
- ou syndrome de Raynaud
- Acrosyndrome vasculaire fréquent (5-10% en France) paroxystique le plus souvent primitif (90%) et sans atteinte d’organe dans sa forme primitive.
Ne pas méconnaître les 10% de formes secondaires à une maladie de système. - La maladie de Raynaud est le nom de la forme idiopathique.
Abréviations
- PR
- phénomène de Raynaud
- Crises invalidantes et pluriquotidiennes à température modérée sans amélioration estivale
- Début tardif (+40 ans)
- Atteinte des pouces
- Aggravation inexpliquée
- Ulcération ou nécrose des doigts
- Télangiectasies ou sclérodactylie
- Purpura
- Xérophtalmie
- Troubles de la déglutition
- Arthralgies
- Souffle vasculaire
- Pouls non perçu
- Fièvre persistante
- Neuropathie
Diagnostic d’interrogatoire: acrosyndrome constitué d’épisodes paroxystiques de doigts blancs anesthésiés lors d’exposition au froid.
Interrogatoire
- Antécédents personnels
Canal carpien, syndrome du défilé thoracique, thromboses. - Antécédents familiaux
Raynaud, autres. - Traitements
Bêtabloquants (dont oculaire) et œstrogènes, nicotine, dérivés ergot, cytotoxiques, triptans, interférons, clonidine. - Toxiques
Tabac, cannabis, cocaïne. - Profession et activités
Exposition aux vibrations, mouvements répétitifs, karaté, handball. - Symptômes
- Âge de début
- Ancienneté
- Aggravation
- Symétriques
- Rarement orteils, pieds, oreilles
- Respect des pouces, rémission estivale, phase bleue d’emblée
- Crises stéréotypées du phénomène de Raynaud primitif (PR)
- Facteur déclenchant: froid, humidité, stress
- Phase syncopale blanche constante: Désagréable ± douloureuse avec hypoesthésie
- Phase cyanique bleue inconstante
- Phase hyperhémique rouge
- Rythme des crises, durée (15-20 min en primitif), aspect, contexte de survenue, périodes de rémission estivale
- Photos des doigts lors de l’épisode paroxystique
Examen clinique
Recherche une cause secondaire au phénomène de Raynaud:
- Sclérodermie
- Phénomène de Raynaud quasi constant, précoce et bilatéral sans phase hyperhémique rouge
- Doigts boudinés, sclérodactylie, calcinose des doigts, cicatrice rétractile d’ulcère pulpaire, télangiectasies des doigts/visage (CREST).
- Pouls radiaux, pression artérielle aux 2 bras, manœuvre d’Allen (clampage séquentiel des artères de la main), auscultation pulmonaire (crépitants) et palpation thyroïdienne.
- Maladie de Buerger (thromboangéite oblitérante)
- Artériopathie distale non athéromateuse
- Jeune < 45 ans fumeur tabac/cannabis
- Abolition des pouls, TVS/TVP, ischémies hyperalgiques de l’hallux
- Syndrome de Gougerot-Sjögren
- Lupus
- Polyarthrite rhumatoïde
- Cryoglobulinémie
Ischémie digitale, purpura, neuropathie périphérique, atteinte rénale. - Canal carpien ou pathologie cervico-thoracique
Examen neurologique des membres supérieurs. - Vasculaire
Souvent homme fumeur avec caractère unilatéral ou asymétrique. Pouls et souffle sous-clavier.
Tableau en faveur d’origine bénigne
Critères après ≥ 2 ans d’évolution:
- Début chez femme jeune (adolescence) avec antécédents familiaux
- Survenue au froid voire émotions
- Atteinte bilatérale des doigts avec fréquent respect des pouces, parfois orteils/nez/oreille
- Succession des 3 phases
- Examen clinique normal (pouls périphériques++)
- Jamais de nécrose ou d’ulcération
Le phénomène de Raynaud est considéré comme primaire.
Arguments péjoratifs en faveur d’évolution vers une sclérodermie
- Sévérité des crises
Crises invalidantes et pluriquotidiennes à température modérée sans amélioration estivale. - Début tardif (après 35-40 ans), sexe masculin
- Atteinte du pouce et inhomogène des doigts
- Phase bleue « cyanique » d’emblée remplaçant la phase blanche
- Aggravation inexpliquée
Nécessité de surveillance et de bilan complémentaire.
- Acrocyanose
- Cyanose permanente, froide, indolore, majorée au froid
- Hyperhidrose souvent associée
- Stase capillaro-veinulaire bénigne
- Érythermalgie
- Acrosyndrome paroxystique déclenché par la chaleur et l’effort
- Extrémités rouges, chaudes, douloureuses
- Étiologie: idiopathique, syndrome myéloprolifératif ou traitement vasodilatateur
- Engelures
Temps froid et humide, terrain familial et féminin, évoluant sur quelques semaines avec poussées successives de papules violacées ± œdémateuses, douloureuses ou prurigineuses en face dorsale des doigts/orteils. - Algodystrophie
- Syndrome du canal carpien
- Syndrome du défilé thoracique (compression nerveuse)
- Sténose artérielle du membre supérieur
Si le bilan est négatif: pas d’avis spécialisé sauf modification des caractères de l’acrosyndrome.
Sinon, adresser à l’interniste.
Bilan devant un syndrome de Raynaud
- NFS, VS, CRP
- TSH
- Anticorps anti-nucléaires
- Facteur rhumatoïde
- Électrophorèse des protéines sériques
Le COFER
En signes d’alerte
En signes de maladie systémique:
- Anticorps anti-Scl70
- Anticorps anti-centromères
- Anticorps anti-RiboNucléoProtéine
- Anticorps anti-cardiolipine
- Cryoglobuline
- Radiographie des mains, pieds et thorax
- Echodoppler des artères des membres supérieurs
- Capillaroscopie
Par l’angiologue: recherche une micro-angiopathie spécifique débutante de sclérodermie.
Mesures générales de la prise en charge:
- Mesures d’hygiène pour limiter les crises
- Arrêt du tabac
- Arrêt des médicaments vasoconstricteurs
Déclaration en pharmacovigilance. - Lutte contre le froid et l’humidité
Moufles et chaufferettes, chaussettes, vêtements chauds. - Éviter les facteurs déclenchants
- En crise: réchauffer les mains
- Raynaud primitif gênant
Nifédipine LP 30 mg 1 à 2 cp en 1 prise quotidienne. - Raynaud secondaire
Suivi par l’interniste. - Reconnaissance en maladie professionnelle possible