Phénomène de Raynaud ou syndrome de Raynaud

Phénomène de Raynaud (PR)

ou syndrome de Raynaud

Acrosyndrome vasculaire fréquent (5-15% en France) paroxystique le plus souvent primitif (90%) et sans atteinte d’organe dans sa forme primitive.
Ne pas méconnaître les 10% de formes secondaires à une maladie de système.

La maladie de Raynaud est le nom de la forme idiopathique.

Abréviations

PR

phénomène de Raynaud (ou syndrome de Raynaud)

Le phénomène de Raynaud est un diagnostic d’interrogatoire: acrosyndrome constitué d’épisodes paroxystiques de doigts blancs anesthésiés lors d’une exposition au froid.

Interrogatoire

• Antécédents personnels
  Syndrome du canal carpien, maladies auto-immunes, syndrome du défilé thoracique, thromboses.
• Antécédents familiaux
  Phénomène de Raynaud, maladies auto-immunes.
• Traitements
  Bêtabloquants (dont oculaire) et œstrogènes, nicotine, dérivés ergot, cytotoxiques, triptans, interférons, clonidine.
• Toxiques
  Tabac, cannabis, cocaïne.
• Profession et activités
  Exposition aux vibrations, mouvements répétitifs, karaté, handball.
• Symptômes du syndrome de Raynaud
  • Âge de début (+40 ans en faveur d’un PR secondaire)
  • Ancienneté
  • Aggravation
  • Atteinte symétrique
  • Rarement aux orteils, pieds, oreilles
  • Respect des pouces, rémission estivale, phase bleue d’emblée
• Crises stéréotypées du phénomène de Raynaud (PR) primitif
  • Facteur déclenchant: froid, humidité, stress
  • Phase syncopale blanche constante: désagréable ± douloureuse avec hypoesthésie (quelques minutes à heures)
  • Phase cyanique bleue inconstante (quelques minutes)
  • Phase hyperhémique rouge inconstante (quelques minutes)
  • Rythme des crises, durée (15-20 min si primitif), aspect, contexte de survenue, périodes de rémission estivale
  • Photos des doigts lors de l’épisode paroxystique

Examen clinique

Recherche une cause secondaire au phénomène de Raynaud:

1. Sclérodermie
   • Phénomène de Raynaud quasi constant, précoce et bilatéral sans phase hyperhémique rouge
   • Doigts boudinés, sclérodactylie, calcinose des doigts, cicatrice rétractile d’ulcère pulpaire, télangiectasies des doigts/visage (CREST).
   • Pouls radiaux, pression artérielle aux 2 bras, manœuvre d’Allen (vidéo) (clampage séquentiel des artères de la main), auscultation pulmonaire (crépitants) et palpation thyroïdienne.
2. Maladie de Buerger (thromboangéite oblitérante)
   • Artériopathie distale non athéromateuse
   • Jeune < 45 ans fumeur tabac/cannabis
   • Abolition des pouls, TVS/TVP, ischémies hyperalgiques de l’hallux
3. Syndrome de Gougerot-Sjögren
4. Lupus
5. Polyarthrite rhumatoïde
6. Cryoglobulinémie
   Ischémie digitale, purpura, neuropathie périphérique, atteinte rénale.
7. Syndrome du canal carpien ou pathologie cervico-thoracique
   Examen neurologique des membres supérieurs.
8. Vasculaire
   Souvent homme fumeur avec caractère unilatéral ou asymétrique. Pouls et souffle sous-clavier.

Et palpation de la thyroïde.

Tableau en faveur d’origine bénigne

Critères après ≥ 2 ans d’évolution:

• Début chez femme jeune (adolescence) avec antécédents familiaux
• Survenue au froid voire émotions
• Atteinte bilatérale des doigts avec fréquent respect des pouces, parfois orteils/nez/oreille
• Succession des 3 phases
• Examen clinique normal (pouls périphériques++)
• Jamais de nécrose ou d’ulcération

Le phénomène de Raynaud est considéré comme primaire.

Arguments péjoratifs en faveur d’évolution vers une sclérodermie

• Sévérité des crises
  Crises invalidantes et pluriquotidiennes à température modérée sans amélioration estivale.
• Début tardif (après 35-40 ans), sexe masculin
• Atteinte du pouce et inhomogène des doigts
• Phase bleue « cyanique » d’emblée remplaçant la phase blanche
• Aggravation inexpliquée

Nécessité de surveillance et de bilan complémentaire.

Autres diagnostics à évoquer devant un acrosyndrome:

• Acrocyanose (prévalence 10%)
  • Cyanose permanente, froide, indolore, majorée au froid, débutant à l’adolescence
  • Hyperhidrose souvent associée
  • Stase capillaro-veinulaire bénigne
• Érythermalgie (prévalence 1/10.000)
  • Acrosyndrome paroxystique déclenché par la chaleur et l’effort, soulagé au froid et repos, sensible à l’aspirine
  • Vasodilatation: extrémités rouges, chaudes, douloureuses
  • Étiologie: idiopathique, syndrome myéloprolifératif ou traitement vasodilatateur
• Engelures
  Temps froid et humide, terrain familial et féminin, évoluant sur quelques semaines avec poussées successives de papules violacées ± œdémateuses, douloureuses ou prurigineuses en face dorsale des doigts/orteils.
• Algodystrophie
• Syndrome du canal carpien
• Syndrome du défilé thoracique (compression nerveuse)
• Sténose artérielle du membre supérieur

Si le bilan du syndrome de Raynaud est négatif: pas d’avis spécialisé sauf modification des caractères de l’acrosyndrome. Sinon, adresser à l’interniste.

NB. Le bilan varie sensiblement selon les sociétés savantes. La SFMV ne cite même pas l’électrophorèse et ne préconise ni le FR ni la TSH.

En cas de drapeaux rouges

En cas de signes de maladie systémique, ajouter:

• Anticorps anti-Scl70*
• Anticorps anti-centromères*
• Anticorps anti-RiboNucléoProtéine
• Anticorps anti-cardiolipine
• Cryoglobuline
• Radiographie des mains, pieds et thorax
• Échodoppler des artères des membres supérieurs

* Examen systématique selon le CEDEF 2017

Avis en médecine interne en cas de syndrome de Raynaud avec bilan biologique anormal

Mesures générales de la prise en charge du syndrome de Raynaud:

• Mesures d’hygiène pour limiter les crises
  • Arrêt du tabac
  • Arrêt des médicaments vasoconstricteurs
    Déclaration à la pharmacovigilance.
  • Lutte contre le froid et l’humidité
    Moufles et chaufferettes, chaussettes, vêtements chauds.
  • Éviter les facteurs déclenchants
  • En cas de crise: réchauffer les mains
• Raynaud primitif gênant
  Nifédipine LP 30 mg 1 à 2 cp en 1 prise quotidienne.
• Raynaud secondaire
  Suivi par l’interniste.
• Reconnaissance possible en Maladie professionnelle dans le cadre du Tableau 69
  Machines avec vibrations