Phénomène de Raynaud ou syndrome de Raynaud

Maladie de Raynaud

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Résumé des recommandations pour le généraliste

  • 10% des phénomènes de Raynaud sont secondaires à une maladie de système
  • L’interrogatoire et l’examen clinique doivent être rigoureux
  • Bilan systématique devant un syndrome de Raynaud: anticorps anti-nucléaires et capillaroscopie
  • Lorsque le bilan est négatif, la forme idiopathique est appelée Maladie de Raynaud
  • Prise en charge du syndrome de Raynaud par mesures d’hygiène pour tous voire nifédipine LP
  • Avis de l’interniste au moindre doute

Phénomène de Raynaud (PR)
ou syndrome de Raynaud
Acrosyndrome vasculaire fréquent (5-15% en France) paroxystique le plus souvent primitif (90%) et sans atteinte d’organe dans sa forme primitive.
Ne pas méconnaître les 10% de formes secondaires à une maladie de système.
La maladie de Raynaud est le nom de la forme idiopathique.

Abréviations

PR
phénomène de Raynaud (ou syndrome de Raynaud)

Drapeaux rouges devant un syndrome de Raynaud

  • Crises invalidantes et pluriquotidiennes à température modérée sans amélioration estivale
  • Début tardif (+40 ans)
  • Atteinte des pouces
  • Aggravation inexpliquée
  • Ulcération ou nécrose des doigts
  • Télangiectasies ou sclérodactylie
  • Purpura
  • Xérophtalmie
  • Troubles de la déglutition
  • Arthralgies
  • Souffle vasculaire
  • Pouls non perçu
  • Fièvre persistante
  • Neuropathie

Le phénomène de Raynaud est un diagnostic d’interrogatoire: acrosyndrome constitué d’épisodes paroxystiques de doigts blancs anesthésiés lors d’une exposition au froid.

Interrogatoire

  • Antécédents personnels
    Syndrome du canal carpien, maladies auto-immunes, syndrome du défilé thoracique, thromboses.
  • Antécédents familiaux
    Phénomène de Raynaud, maladies auto-immunes.
  • Traitements
    Bêtabloquants (dont oculaire) et œstrogènes, nicotine, dérivés ergot, cytotoxiques, triptans, interférons, clonidine.
  • Toxiques
    Tabac, cannabis, cocaïne.
  • Profession et activités
    Exposition aux vibrations, mouvements répétitifs, karaté, handball.
  • Symptômes du syndrome de Raynaud
    • Âge de début (+40 ans en faveur d’un PR secondaire)
    • Ancienneté
    • Aggravation
    • Atteinte symétrique
    • Rarement aux orteils, pieds, oreilles
    • Respect des pouces, rémission estivale, phase bleue d’emblée
  • Crises stéréotypées du phénomène de Raynaud (PR) primitif
    • Facteur déclenchant: froid, humidité, stress
    • Phase syncopale blanche constante: désagréable ± douloureuse avec hypoesthésie (quelques minutes à heures)
    • Phase cyanique bleue inconstante (quelques minutes)
    • Phase hyperhémique rouge inconstante (quelques minutes)
    • Rythme des crises, durée (15-20 min si primitif), aspect, contexte de survenue, périodes de rémission estivale
    • Photos des doigts lors de l’épisode paroxystique

Examen clinique

Recherche une cause secondaire au phénomène de Raynaud:

  1. Sclérodermie
    • Phénomène de Raynaud quasi constant, précoce et bilatéral sans phase hyperhémique rouge
    • Doigts boudinés, sclérodactylie, calcinose des doigts, cicatrice rétractile d’ulcère pulpaire, télangiectasies des doigts/visage (CREST).
    • Pouls radiaux, pression artérielle aux 2 bras, manœuvre d’Allen (vidéo) (clampage séquentiel des artères de la main), auscultation pulmonaire (crépitants) et palpation thyroïdienne.
  2. Maladie de Buerger (thromboangéite oblitérante)
    • Artériopathie distale non athéromateuse
    • Jeune < 45 ans fumeur tabac/cannabis
    • Abolition des pouls, TVS/TVP, ischémies hyperalgiques de l’hallux
  3. Syndrome de Gougerot-Sjögren
  4. Lupus
  5. Polyarthrite rhumatoïde
  6. Cryoglobulinémie
    Ischémie digitale, purpura, neuropathie périphérique, atteinte rénale.
  7. Syndrome du canal carpien ou pathologie cervico-thoracique
    Examen neurologique des membres supérieurs.
  8. Vasculaire
    Souvent homme fumeur avec caractère unilatéral ou asymétrique. Pouls et souffle sous-clavier.

Et palpation de la thyroïde.

Tableau en faveur d’origine bénigne

Critères après ≥ 2 ans d’évolution:

  • Début chez femme jeune (adolescence) avec antécédents familiaux
  • Survenue au froid voire émotions
  • Atteinte bilatérale des doigts avec fréquent respect des pouces, parfois orteils/nez/oreille
  • Succession des 3 phases
  • Examen clinique normal (pouls périphériques++)
  • Jamais de nécrose ou d’ulcération

Le phénomène de Raynaud est considéré comme primaire.

Arguments péjoratifs en faveur d’évolution vers une sclérodermie

  • Sévérité des crises
    Crises invalidantes et pluriquotidiennes à température modérée sans amélioration estivale.
  • Début tardif (après 35-40 ans), sexe masculin
  • Atteinte du pouce et inhomogène des doigts
  • Phase bleue « cyanique » d’emblée remplaçant la phase blanche
  • Aggravation inexpliquée

Nécessité de surveillance et de bilan complémentaire.

Autres diagnostics à évoquer devant un acrosyndrome:

  • Acrocyanose (prévalence 10%)
    • Cyanose permanente, froide, indolore, majorée au froid, débutant à l’adolescence
    • Hyperhidrose souvent associée
    • Stase capillaro-veinulaire bénigne
  • Érythermalgie (prévalence 1/10.000)
    • Acrosyndrome paroxystique déclenché par la chaleur et l’effort, soulagé au froid et repos, sensible à l’aspirine
    • Vasodilatation: extrémités rouges, chaudes, douloureuses
    • Étiologie: idiopathique, syndrome myéloprolifératif ou traitement vasodilatateur
  • Engelures
    Temps froid et humide, terrain familial et féminin, évoluant sur quelques semaines avec poussées successives de papules violacées ± œdémateuses, douloureuses ou prurigineuses en face dorsale des doigts/orteils.
  • Algodystrophie
  • Syndrome du canal carpien
  • Syndrome du défilé thoracique (compression nerveuse)
  • Sténose artérielle du membre supérieur

Si le bilan du syndrome de Raynaud est négatif: pas d’avis spécialisé sauf modification des caractères de l’acrosyndrome. Sinon, adresser à l’interniste.

Bilan d’un syndrome de Raynaud

  • Anticorps anti-nucléaires
  • Capillaroscopie
    Par l’angiologue: recherche une micro-angiopathie spécifique débutante de sclérodermie
  • ± NFS, VS, CRP
  • ± TSH
  • ± Facteur rhumatoïde (FR)

NB. Le bilan varie sensiblement selon les sociétés savantes. La SFMV ne cite même pas l’électrophorèse et ne préconise ni le FR ni la TSH.

En cas de drapeaux rouges

En cas de signes de maladie systémique, ajouter:

  • Anticorps anti-Scl70*
  • Anticorps anti-centromères*
  • Anticorps anti-RiboNucléoProtéine
  • Anticorps anti-cardiolipine
  • Cryoglobuline
  • Radiographie des mains, pieds et thorax
  • Échodoppler des artères des membres supérieurs

* Examen systématique selon le CEDEF 2017

Avis en médecine interne en cas de syndrome de Raynaud avec bilan biologique anormal

Mesures générales de la prise en charge du syndrome de Raynaud: