Polyglobulie
Résumé des recommandations pour le généraliste
- Une polyglobulie correspond à une hématocrite supérieure à 48% chez la femme et 52% chez l’homme
- Une cause fréquente de polyglobulie après 50 ans est la maladie de Vaquez (syndrome myéloprolifératif par mutation JAK2)
- L’examen clinique recherche une cause tumorale et des complications thrombotiques
- En cas de persistance de la polyglobulie ou de symptômes, le bilan comporte: NFS, frottis sanguin, ferritinémie, bilan rénal et hépatique, calcémie, EPO
- Adresser à l’hématologue pour la poursuite du bilan diagnostique
- La prise en charge de la polyglobulie est principalement étiologique
- Polyglobulie (ou érythrocytose)
- Hématocrite supérieure à 48% chez la femme et 52% chez l’homme.
- Une cause fréquente de polyglobulie après 50 ans est la maladie de Vaquez.
- Polyglobulie essentielle
- Maladie de Vaquez ou polyglobulie de Vaquez, polycythaemia vera en anglais
- Syndrome myéloprolifératif par mutation de la protéine JAK2 V617F qui se déclare vers 60 ans à l’origine de thromboses artérielles et veineuses parfois hémorragiques.
- Le risque à long terme est la transformation en myélofibrose voire en myélodysplasie ou leucémie aiguë.
Abréviations
- BSH
- British Society for Haematology
- EPO
- érythropoïétine
- Polyglobulie essentielle ou maladie de Vaquez
- Congénitale: mutations du récepteur à l’EPO
- Acquise
- Hypoxique
Maladie respiratoire, shunt cardiaque, intoxication au monoxyde de carbone, tabagisme, apnées du sommeil, altitude. - Rénale
Sténose des artères rénales, insuffisance rénale sévère, hydronéphrose, kystes rénaux. - EPO tumorale
CHC, cancer rénal, parathyroïdien, utérin, phéochromocytome, méningiome. - EPO iatrogène
Érythropoïétine, androgènes, diurétiques. - Alcool
- Greffe rénale
- Hypoxique
- Idiopathique
L’examen recherche des signes en faveur d’une polyglobulie primitive (maladie de Vaquez) ou secondaire.
Interrogatoire
- Antécédents
Thrombotiques, respiratoires, cardiopathie cyanogène, rénaux, hépatiques. - Facteurs de risque cardiovasculaire
- Traitements
Testostérone, hormone de croissance, EPO, diurétiques. - Toxiques: tabac, alcool, drogues
- Séjour récent en altitude
- Chaudière vétuste
- Activité physique intense
- Anciens bilans, contexte de déshydratation (activité physique)
- Dépister un syndrome d’apnées du sommeil
- Symptômes
Examen clinique
- Poids, taille, IMC
- Pression artérielle, fréquence cardiaque
- SpO2
- Examen cardiorespiratoire
- Signes de déshydratation
- Recherche d’hépato-splénomégalie
Une hématocrite > 60% avec signes d’hyperviscosité (thrombose, céphalées, vertiges, troubles visuels) est une urgence médicale
Recontrôler l’hémogramme à distance pour confirmer la persistance de l’élévation de l’hématocrite.
Ne pas réaliser d’examens complémentaires en cas de polyglobulie secondaire bien expliquée.
Bilan de la polyglobulie
- NFS
Recherche une polynucléose neutrophile > 12,5 G/L et thrombocytose (Vaquez ++). - Frottis sanguin
- Ferritinémie
- Créatininémie, DFG
- ASAT, ALAT, GGT, PAL, TP
- Calcémie
- EPO
Élevée dans les causes secondaires.
La prise en charge de la polyglobulie est avant tout étiologique (hématologique, respiratoire, néphrologique …).
Au cours de la maladie de Vaquez, une hématocrite < 45% est ciblée. Le traitement est spécialisé et associe:
- Saignées de 200-500 mL
- Aspirine 75-100 mg/j
- Traitement spécifique myélofreinateur: hydroxyurée, hydroxycarbamide, interféron alpha, ruxolitinib
graph TB polyglobulie["Polyglobulie
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Hématocrite > 48/52 % (F/H)"] --> clinique("Clinique
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- Antécédents
- Traitements
- Toxiques
- Symptômes
- Signes de malignité") --"Persistance ou
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