Puberté précoce

SFE CNPU Mis à jour

Résumé des recommandations

  • Caractères sexuels secondaires chez fille < 8 ans et garçon < 9,5 ans.
  • IRM semi-urgente si troubles visuels ou syndrome polyuro-polydipsique.
  • Tracer les courbes à chaque consultation.
  • Bilan de 1re intention: âge osseux et échographie pelvienne (chez la fille).
  • Avis de l’endocrinologue pédiatrique systématique.

Puberté normale
Ensemble des phénomènes physiques et psychiques qui définissent le passage de l’enfance à l’âge adulte, aboutissant à l’acquisition de la taille définitive et de la fonction de reproduction.
Période d’environ 4 ans caractérisée par l’accélération de la vitesse de croissance et l’apparition des caractères sexuels secondaires. Les stades pubertaires sont cotés de 1 à 5 selon la classification des stades de Tanner.
Les premiers signes du début de la puberté sont le développement des seins chez la fille et l’augmentation du volume testiculaire chez le garçon.
Puberté précoce (PP)
Le diagnostic est clinique, défini par l’âge d’apparition des caractères sexuels (CS II): Fille < 8 ans et garçon < 9,5 ans.
La puberté précoce atteint surtout les filles (4,5/1) avec pour origine une tumeur dans 40% des cas (Klein. JCEM 86).
Complication: petite taille à l’âge adulte.

La survenue précoce de la puberté est associée à une maturation sexuelle plus rapide et plus marquée du développement physique.
Âge osseux » Âge statural > Âge chronologique

Seins de S1 à S4 chez les filles - Testicules de G1 à G5 chez les garçons - Pilosité pubienne de P1 à P5.

Prémature thélarche
Développement isolé des seins sans:
  • Accélération de la croissance
  • Pilosité pubienne
  • Avance de l’âge osseux

Calendrier pubertaire

L’âge moyen de début des caractères sexuels secondaires est de 11 ± 2 ans pour les filles et 12 ± 2 ans pour les garçons.

Ordre d’apparition des caractères sexuels secondaires

  • Filles. Seins > Poils pubiens > Menstruations
  • Garçons. Testicules (> 4 mL) > Pénis > Poils pubiens
30 à 65 % des garçons développent au milieu de la puberté une gynécomastie bilatérale pendant quelques mois.

2 grands groupes:

1. Pubertés précoces centrales (PPC)

Hypothalamo-hypophysaire par activation précoce de la sécrétion de hypothalamique GnRH.

  • Idiopathique (80-95% des filles)
  • Tumeurs du SNC
    Hamartome hypothalamique, gliome du chiasma, astrocytome, autres (50% des garçons).
  • Radiothérapie cérébrale
  • Infections. Méningite
  • Pathologie inflammatoire
    Neurofibromatose de type 1, sclérose tubéreuse de Bourneville.
  • Congénitale et malformative
    Hydrocéphalie, atrophie corticale, kyste arachnoïdien.

2. Pubertés précoces périphériques

Sécrétion de stéroïdes sexuels par une gonade autonome.

  • Tumeurs ovariennes
  • Kystes folliculaires
  • Syndrome de McCune-Albright
  • Médicaments: pilule œstroprogestative, crème avec œstrogènes
  • Testotoxicose et adénomes Leydigiens de l’enfant
  • Tumeurs à hCG (garçon)
  • Tumeurs de la corticosurrénale

Interrogatoire

  • Taille des parents
  • Âge de puberté des parents et de la fratrie
  • Chronologie d’apparition des caractères sexuels
  • Antécédents personnels et familiaux
  • Médicaments pris
  • Céphalées
  • Troubles visuels
    Baisse d’acuité visuelle, scotome.
  • Syndrome polyuro-polydipsique
    Suspicion de diabète insipide.
  • Symptômes digestifs
  • Crises de rires immotivés
    Crises épileptiques dites gélastiques de l’hamartome hypothalamique.
  • Fille: prise de la pilule de la mère, crème avec œstrogènes.

Examen clinique

  • Poids, taille, IMC
  • Courbes de croissance
  • Examen des caractères sexuels
  • Examen cutané
    Tâches café au lait de la neurofibromatose type 1 (syndrome de McCune Albright).

Bilan devant une puberté précoce

Réservé au spécialiste avec test LHRH.

Âge osseux +++

Bilan de première intention par radiographie de la main gauche.

Échographie pelvienne +++

Systématique chez la fille en première intention.
Affirme l’imprégnation œstrogénique (utérus devient piriforme avec taille > 36 mm, apparition d’une ligne endocavitaire et renflement fundique, ovaires > 2 mL) et élimine une cause périphérique (kyste sécrétant ovarien).

IRM hypophysaire

Prescrite par le spécialiste.
Étude du volume hypophysaire et recherche syndrome tumoral supra-sellaire.

Indications à l’IRM en semi-urgence:

  • Troubles visuels
    Baisse d’acuité visuelle, scotome.
  • Syndrome polyuro-polydipsique (suspicion de diabète insipide)

Le traitement relève du pédiatre spécialisé en endocrinologie.

Traitement de la puberté précoce centrale (PPC)

Il consiste en des injections (SC/IM) d’analogues ou agonistes de la GnRH (tryptoréline ou leuproréline en formes LP).

Les agonistes de la GnRH bloquent le développement pubertaire, limitent l’avance de l’âge osseux, normalisent la vitesse de croissance et permettent d’obtenir une taille adulte entre -1 et 0 DS.
Action réversible quelques mois après l’arrêt du traitement.

Des tests de provocation cutanée (Prick tests) sont réalisés au préalable.

Tolérance des analogues du GnRH

  • Bonne
  • Douleurs au point point d’injection
  • Céphalées 1/3 des cas
  • Bouffées de chaleur < 10%
  • Troubles digestifs < 5%

Les symptômes disparaissent après quelques semaines ou relèvent de traitement symptomatique.

  • Courbes de croissance
  • Activité physique soutenue en cas de surpoids
  • Enquête diététique des apports calciques
  • Syndrome des ovaires polykystiques (SOPK)
    Surveillance des signes d’hyperandrogénie.
    La prévalence peut atteindre 20% après une puberté précoce.