Prise en charge d'une splénomégalie

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Résumé des recommandations pour le généraliste

  • Une rate palpable est pathologique et nécessite systématiquement un bilan
  • Interrogatoire et examen clinique d’orientation étiologique de la splénomégalie
  • Échographie abdominale et bilan biologique: NFS, CRP, fibrinogène, frottis sanguin, réticulocytes, bilan hépatique, bilirubine totale et libre, haptoglobine, LDH, test de Coombs direct, TP, électrophorèse des protéines sériques
  • La prise en charge de la splénomégalie est celle de la maladie causale
  • Avis hématologique devant une splénomégalie isolée sans signe d’orientation
  • La splénectomie entraîne un sur-risque infectieux majeur par asplénie

Splénomégalie (SM)
Présence d’une rate palpable chez un adulte. Rôles de la rate: immunologique, réservoir de plaquettes et globules blancs, stockage du fer, destruction des globules rouges altérés.
Complications associées à la rate: rupture de rate, infarctus splénique.

Diagnostic différentiel d’une splénomégalie

Abréviations

NFS
numération formule sanguine (ou hémogramme)

Causes les plus fréquentes de splénomégalie: maladies hépatiques (hypersplénisme), hématologiques (aiguës et chroniques) et infectieuses (parasitaires surtout).

Orientation devant une splénomégalie selon le tableau clinique.

Contexte fébrile

La splénomégalie n’est qu’un symptôme:

  • Bactérien Septicémies (cirrhose décompensée), typhoïde, tuberculose, maladie d’Osler.
  • Viral
    Mononucléose infectieuse, VIH, hépatite virale.
  • Parasitaire
    Paludisme aigu, leishmaniose viscérale.
  • Tumorale
    Leucémie aiguë lymphoblastique ou leucémie lymphoïde chronique (LLC).
  • Auto-immun
    Lupus érythémateux aigu disséminé, sarcoïdose.

Hémopathies

  • Syndromes myéloprolifératifs
    Leucémie myéloïde chronique, Maladie de Vaquez, splénomégalie myéloïde chronique, thrombocytémie essentielle.
  • Hémopathies lymphocytaires
    Leucémie lymphoïde chronique, maladie de Waldenström, leucémie à tricholeucocytes
  • Lymphomes malins
  • Anémies hémolytiques chroniques
    Minkowski-Chauffard, déficit en pyruvate-kinase érythrocytaire, thalassémie majeure, drépanocytose, hémolyse par auto-anticorps anti-GR.

Hypertension portale

Grosses rates isolées

  • Parasitoses
    Kala-Azar, kyste hydatique de la rate
  • Kystes spléniques congénitaux
  • Fibromes, angiomes spléniques
  • Maladies de surcharge Maladie de Gaucher, de Niemann-Pick.

Le diagnostic de splénomégalie est clinique.

Interrogatoire

  • Antécédents personnels et familiaux
  • Traitements en cours
  • Consommation d’alcool
  • Séjours en pays tropicaux
  • Risque d’exposition au VIH
  • Syndrome infectieux
    Notion de fièvre, frissons.
  • Symptômes
    Pesanteur ou douleur de l’hypochondre gauche, augmentée en inspiration profonde, irradiation vers l’épaule gauche.
  • Troubles digestifs ou vésicaux
    Gêne postprandiale, douleur, constipation.

Examen clinique

  • Examen de la rate
    Rate palpée en décubitus dorsal ou latéral. Masse antérieure superficielle de l’hypocondre gauche, bord crénelé, grand axe oblique en bas en dedans, s’abaissant à l’inspiration et sans contact lombaire. Taille mesurée par rapport au débord costal (en cm).
  • Rechercher une hépatomégalie
  • Signes d’hypertension portale
    Ascite, hépatomégalie, circulation veineuse collatérale, encéphalopathie porto-systémique, varices œsophagiennes.
  • Ictère cutanéomuqueux et ascite
  • Purpura, angine pseudo-membraneuse
  • Adénopathies périphériques

Symptômes des complications spléniques

Infarctus splénique
Douleurs aiguë de l’hypochondre gauche (du flanc ou basithoracique gauche). Fièvre souvent présente. Diagnostic échographique ou scanographique.
Rupture de rate
Tableau de choc hémorragique souvent précédé de douleurs en hypochondre gauche. Urgence vitale.

Bilan de première intention devant une splénomégalie

  • NFS, CRP, fibrinogène
  • Frottis sanguin
  • Réticulocytes
  • ASAT, ALAT, GGT, PAL
  • Bilirubine totale et libre, haptoglobine, LDH, test de Coombs direct (test à l’antiglobuline)
  • TP
  • Électrophorèse des protéines sériques
  • Échographie abdominale

Selon le tableau: hémocultures ou recherche de paludisme en urgence.

Anomalies biologiques

  • Leucocytes
    • Polynucléose neutrophile: infection bactérienne
    • Leucopénie: infection virale, typhoïde ou brucellose
    • Hyperlymphocytose du jeune: syndrome mononucléosique
    • Hyperlymphocytose chronique après 40 ans: syndrome myéloprolifératif
    • Hyperleucocytose franche et polynucléose neutrophile et myélémie: syndrome myéloprolifératif
    • Leucopénie (2-4 G/L, thrombopénie) par hypersplénisme
  • Érythrocytes
    • Macrocytose isolée ou anémie macrocytaire arégénérative: hépatopathie (voire hémopathie)
    • Anémie régénérative: hémolyse constitutionnelle (frottis) ou acquise (Coombs direct)
    • Polyglobulie: syndrome myéloprolifératif
  • Plaquettes
    • Thrombopénie: hypersplénisme (thrombopénie 50–90 G/L, leucopénie), infection, lupus voire hémopathie

Échographie abdominale

L’échographie abdominale est l’examen d’imagerie de référence devant une splénomégalie.

Elle permet de ne pas confondre avec un gros rein gauche ou les autres organes de la région.
La rate normale ne dépasse pas 14 x 12 x 8 cm (l x L x h).

Avis hématologique devant une splénomégalie isolée sans signe d’orientation

La prise en charge de la splénomégalie est uniquement étiologique et dépend donc des examens complémentaires.

Traitement chirurgical: la splénectomie

Indications à une splénectomie:

  • Maladie de Minkowski-Chauffard
  • Anémies hémolytiques auto-immunes cortico-résistantes
  • Purpuras thrombopéniques cortico-résistants ou cortico-dépendants
  • Splénomégalie mal tolérée
    Douleurs, hypersplénisme important, résistance à la chimiothérapie dans les hémopathies malignes.
  • Splénectomie diagnostique

Risque chirurgical au cours des cirrhoses ou de la splénomégalie myéloïde.

La splénectomie entraîne un sur-risque infectieux majeur par asplénie.