Prise en charge d'une splénomégalie

UMVF Mis à jour

Résumé des recommandations

Ébauche de chapitre

  • Signes d’orientation étiologique
  • Bilan biologique et échographique
  • Avis spécialisé

Splénomégalie (SM)
Présence d’une rate palpable chez un adulte. Rôles de la rate: immunologique, réservoir de plaquettes et globules blancs, stockage du fer, destruction des globules rouges altérés.
Complications associées à la rate: rupture de rate, infarctus splénique.

Diagnostic différentiel d’une splénomégalie

  • Lobe gauche hépatique volumineux
  • Tumeur gastrique (grande courbure)
  • Tumeur du pancréas (queue)
  • Tumeur colique (angle gauche)
  • Adénopathie mésentériques ou rétro-péritonéales
  • Surrénale hypertrophiée

Causes les plus fréquentes de splénomégalie: maladies hépatiques (hypersplénisme), hématologiques (aiguës et chroniques) et infectieuses (parasitaires surtout).

Contexte fébrile

La splénomégalie n’est qu’un symptôme.

  • Bactérien Septicémies (cirrhose décompensée), typhoïde, tuberculose, maladie d’Osler.
  • Viral
    Mononucléose infectieuse, VIH, hépatite virale.
  • Parasitaire
    Paludisme aigu, leishmaniose viscérale.
  • Tumorale
    Leucémie aiguë lymphoblastique ou leucémie lymphoïde chronique (LLC).
  • Auto-immun
    Lupus érythémateux aigu disséminé, sarcoïdose.

Hémopathies

  • Syndromes myéloprolifératifs
    Leucémie myéloïde chronique, Maladie de Vaquez, splénomégalie myéloïde chronique, thrombocytémie essentielle.
  • Hémopathies lymphocytaires
    Leucémie lymphoïde chronique, maladie de Waldenström, leucémie à tricholeucocytes
  • Lymphomes malins
  • Anémies hémolytiques chroniques
    Minkowski-Chauffard, déficit en pyruvate-kinase érythrocytaire, thalassémie majeure, drépanocytose, hémolyse par auto-anticorps anti-GR.

Hypertension portale

  • Cirrhose
  • Blocs sus-hépatiques (syndrome de Budd-Chiari)
  • Blocs sous-hépatiques
    Adénopathies retro-péritonéales, tuberculose, lymphome, métastases, cancers de la tête du pancréas, pancréatite chronique.

Grosses rates isolées

  • Parasitoses
    Kala-Azar, kyste hydatique de la rate
  • Kystes spléniques congénitaux
  • Fibromes, angiomes spléniques
  • Maladies de surcharge Maladie de Gaucher, de Niemann-Pick.

Le diagnostic de splénomégalie est clinique.

Interrogatoire

  • Antécédents
  • Traitements en cours
  • Syndrome infectieux
    Notion de fièvre, frissons
  • Pesanteur ou douleur de l’hypochondre gauche, augmentée en inspiration profonde, irradiation vers l’épaule gauche
  • Troubles digestifs ou vésicaux
    Gêne postprandiale, douleur, constipation.

Examen clinique

  • Rate palpée en décubitus dorsal ou latéral. Masse antérieure superficielle de l’hypocondre gauche, bord crénelé, grand axe oblique en bas en dedans, s’abaissant à l’inspiration et sans contact lombaire
  • Recherche hépatomégalie
  • Ictère cutanéomuqueux
  • Signes d’hypertension portale
    Ascite, hépatomégalie, circulation veineuse collatérale, encéphalopathie porto-systémique, varices œsophagiennes.
  • Purpura ou autre atteinte hématologique
  • Adénopathies périphériques

Symptômes des complications spléniques

Infarctus splénique
Douleurs du flanc et/ou basithoraciques gauches. Fièvre souvent présente. Diagnostic échographique ou scannographique.
Rupture de rate
Tableau de choc hémorragique, souvent précédé de douleurs. Urgence vitale.

Bilan de première intention devant une splénomégalie

  • NFS, CRP, fibrinogène
  • Test de Coombs direct
  • ASAT, ALAT, GGT, PAL
  • TP
  • Bilirubine totale et libre, haptoglobine
  • Électrophorèse des protéines sériques
  • Échographie abdominale

Selon le tableau: hémocultures ou recherche de paludisme.

Anomalies biologiques

  • Leucocytes
    • Polynucléose neutrophile: infection bactérienne
    • Leucopénie: infection virale, typhoïde ou brucellose
    • Hyperleucocytose et lymphocytose du jeune: syndrome mononucléosique
    • Hyperleucocytose franche et polynucléose neutrophile et myélémie: syndrome myéloprolifératif
  • Érythrocytes
    • Macrocytose isolée ou anémie macrocytaire arégénérative: hépatopathie voire hémopathie
    • Anémie régénérative: hémolyse constitutionnelle (frottis) ou acquise (Coombs direct)
    • Polyglobulie: syndrome myéloprolifératif
  • Plaquettes
    • Thrombopénie: hypersplénisme voire hémopathie

Échographie abdominale

Bilan initial devant une splénomégalie.
Permet de ne pas confondre avec un gros rein gauche ou les autres organes de la région.
La rate normale ne dépasse pas 14 x 12 x 8 cm (l x L x h).

Traitement étiologique.

Chirurgical: la splénectomie

Indications à la chirurgie de la rate:

  • Maladie de Minkowski-Chauffard
  • Anémies hémolytiques auto-immunes cortico-résistantes
  • Purpuras thrombopéniques cortico-résistants ou cortico-dépendants
  • Splénomégalie mal tolérée (douleurs, hypersplénisme important, résistance à la chimiothérapie dans les hémopathies malignes (LMNH, LLC, leucémie à tricholeucocytes).

Risque chirurgical dans les cirrhoses, la splénomégalie myéloïde.