Prise en charge d'une splénomégalie
Résumé des recommandations pour le généraliste
- Une rate palpable est pathologique et nécessite systématiquement un bilan
- Interrogatoire et examen clinique d’orientation étiologique de la splénomégalie
- Échographie abdominale et bilan biologique: NFS, CRP, fibrinogène, frottis sanguin, réticulocytes, bilan hépatique, bilirubine totale et libre, haptoglobine, LDH, test de Coombs direct, TP, électrophorèse des protéines sériques
- La prise en charge de la splénomégalie est celle de la maladie causale
- Avis hématologique devant une splénomégalie isolée sans signe d’orientation
- La splénectomie entraîne un sur-risque infectieux majeur par asplénie
- Splénomégalie (SM)
- Présence d’une rate palpable chez un adulte. Rôles de la rate: immunologique, réservoir de plaquettes et globules blancs, stockage du fer, destruction des globules rouges altérés.
- Complications associées à la rate: rupture de rate, infarctus splénique.
Diagnostic différentiel d’une splénomégalie
- Lobe gauche hépatique volumineux
- Tumeur gastrique (grande courbure)
- Tumeur du pancréas (queue)
- Tumeur colique (angle gauche)
- Adénopathie mésentériques ou rétro-péritonéales
- Surrénale hypertrophiée
Abréviations
- NFS
- numération formule sanguine (ou hémogramme)
Causes les plus fréquentes de splénomégalie: maladies hépatiques (hypersplénisme), hématologiques (aiguës et chroniques) et infectieuses (parasitaires surtout).
Orientation devant une splénomégalie selon le tableau clinique.
Contexte fébrile
La splénomégalie n’est qu’un symptôme:
- Bactérien Septicémies (cirrhose décompensée), typhoïde, tuberculose, maladie d’Osler.
- Viral
Mononucléose infectieuse, VIH, hépatite virale. - Parasitaire
Paludisme aigu, leishmaniose viscérale. - Tumorale
Leucémie aiguë lymphoblastique ou leucémie lymphoïde chronique (LLC). - Auto-immun
Lupus érythémateux aigu disséminé, sarcoïdose.
Hémopathies
- Syndromes myéloprolifératifs
Leucémie myéloïde chronique, Maladie de Vaquez, splénomégalie myéloïde chronique, thrombocytémie essentielle. - Hémopathies lymphocytaires
Leucémie lymphoïde chronique, maladie de Waldenström, leucémie à tricholeucocytes - Lymphomes malins
- Anémies hémolytiques chroniques
Minkowski-Chauffard, déficit en pyruvate-kinase érythrocytaire, thalassémie majeure, drépanocytose, hémolyse par auto-anticorps anti-GR.
Hypertension portale
- Cirrhose
- Blocs sus-hépatiques (syndrome de Budd-Chiari)
- Blocs sous-hépatiques
Adénopathies retro-péritonéales, tuberculose, lymphome, métastases, cancers de la tête du pancréas, pancréatite chronique.
Grosses rates isolées
- Parasitoses: Kala-Azar, kyste hydatique de la rate.
- Kystes spléniques congénitaux
- Fibromes, angiomes spléniques
- Maladies de surcharge: maladie de Gaucher, de Niemann-Pick.
Le diagnostic de splénomégalie est clinique.
Interrogatoire
- Antécédents personnels et familiaux
- Traitements en cours
- Consommation d’alcool
- Séjours en pays tropicaux
- Risque d’exposition au VIH
- Syndrome infectieux
Notion de fièvre, frissons. - Symptômes
Pesanteur ou douleur de l’hypochondre gauche, augmentée en inspiration profonde, irradiation vers l’épaule gauche. - Troubles digestifs ou vésicaux
Gêne postprandiale, douleur, constipation.
Examen clinique
- Examen de la rate
Rate palpée en décubitus dorsal ou latéral. Masse antérieure superficielle de l’hypocondre gauche, bord crénelé, grand axe oblique en bas en dedans, s’abaissant à l’inspiration et sans contact lombaire. Taille mesurée par rapport au débord costal (en cm). - Rechercher une hépatomégalie
- Signes d’hypertension portale
Ascite, hépatomégalie, circulation veineuse collatérale, encéphalopathie porto-systémique, varices œsophagiennes. - Ictère cutanéomuqueux et ascite
- Purpura, angine pseudo-membraneuse
- Adénopathies périphériques
Symptômes des complications spléniques
- Infarctus splénique
- Douleurs aiguë de l’hypochondre gauche (du flanc ou basithoracique gauche). Fièvre souvent présente. Diagnostic échographique ou scanographique.
- Rupture de rate
- Tableau de choc hémorragique souvent précédé de douleurs en hypochondre gauche. Urgence vitale.
Bilan de première intention devant une splénomégalie
- NFS, CRP, fibrinogène
- Frottis sanguin
- Réticulocytes
- ASAT, ALAT, GGT, PAL
- Bilirubine totale et libre, haptoglobine, LDH, test de Coombs direct (test à l’antiglobuline)
- TP
- Électrophorèse des protéines sériques
- Échographie abdominale
Selon le tableau: hémocultures ou recherche de paludisme en urgence.
Anomalies biologiques
- Leucocytes
- Polynucléose neutrophile: infection bactérienne
- Leucopénie: infection virale, typhoïde ou brucellose
- Hyperlymphocytose du jeune: syndrome mononucléosique
- Hyperlymphocytose chronique après 40 ans: syndrome myéloprolifératif
- Hyperleucocytose franche et polynucléose neutrophile et myélémie: syndrome myéloprolifératif
- Leucopénie (2-4 G/L, thrombopénie) par hypersplénisme
- Érythrocytes
- Macrocytose isolée ou anémie macrocytaire arégénérative: hépatopathie (voire hémopathie)
- Anémie régénérative: hémolyse constitutionnelle (frottis) ou acquise (Coombs direct)
- Polyglobulie: syndrome myéloprolifératif
- Plaquettes
- Thrombopénie: hypersplénisme (thrombopénie 50–90 G/L, leucopénie), infection, lupus voire hémopathie
Échographie abdominale
L’échographie abdominale est l’examen d’imagerie de référence devant une splénomégalie.
Elle permet de ne pas confondre avec un gros rein gauche ou les autres organes de la région.
La rate normale ne dépasse pas 14 x 12 x 8 cm (l x L x h).
Avis hématologique devant une splénomégalie isolée sans signe d’orientation
La prise en charge de la splénomégalie est uniquement étiologique et dépend donc des examens complémentaires.
Traitement chirurgical: la splénectomie
Indications à une splénectomie:
- Maladie de Minkowski-Chauffard
- Anémies hémolytiques auto-immunes cortico-résistantes
- Purpuras thrombopéniques cortico-résistants ou cortico-dépendants
- Splénomégalie mal tolérée
Douleurs, hypersplénisme important, résistance à la chimiothérapie dans les hémopathies malignes. - Splénectomie diagnostique
Risque chirurgical au cours des cirrhoses ou de la splénomégalie myéloïde.
La splénectomie entraîne un sur-risque infectieux majeur par asplénie.
graph TB SM[Splénomégalie de l'adulte] --> bio("- NFS, CRP, fibrinogène
- BH, bili, TP, EPS
- Coombs direct
- Échographie abdominale
+") style SM stroke:#4150f5, stroke-width:1px bio --> aigu("Tableau aigu
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Fièvre, ADP, cardio,
éruption, ictère, angine") --> aiguBio("- Hémoccultures
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—
Polyadénopathie,
anémie, hémorragies,
ictère, fièvre") --> hemopathiesBio("- Myélogramme
- Biopsie médullaire
- Radio thorax
- Scanner TAP") --> avis bio --> hemato(Hémogramme
pathologique
ou splénomégalie
isolée) --> avis(Avis hémato)